Autoimmuunihepatiitti - Autoimmuunihepatiitin Syyt, Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Autoimmuunihepatiitti

Mikä on autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitti (AIH) on etenevä tulehduksellinen nekroottinen maksasairaus, jossa havaitaan maksaseorientoituneiden vasta-aineiden esiintyminen veriseerumissa ja lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus. Toisin sanoen autoimmuunihepatiitilla maksa tuhoutuu kehon omalla immuunijärjestelmällä. Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty.

Tämän nopeasti etenevän taudin suoria seurauksia ovat munuaisten vajaatoiminta ja maksakirroosi, joka voi lopulta johtaa kuolemaan.

Tilastojen mukaan autoimmuunihepatiitti diagnosoidaan 10-20 prosentissa kaikista kroonisista hepatiittitapauksista ja sitä pidetään harvinaisena sairautena. Naiset kärsivät siitä kahdeksan kertaa useammin kuin miehet, kun taas huippu esiintyy kahdella ikäkaudella: 20-30 vuotta ja 55 vuotta.

Sisältö:

• Mikä on autoimmuunihepatiitti?
• Autoimmuunisen hepatiitin syyt
• Autoimmuunihepatiitin tyypit
• Autoimmuunihepatiitin oireet
• Diagnostiikka
• Autoimmuunihepatiitin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Autoimmuunisen hepatiitin syyt

Autoimmuunihepatiitin syitä ei tunneta hyvin. Peruskysymys on puute immunosääntelyssä - suvaitsevaisuuden menetys omia antigeenejä kohtaan. Oletetaan, että perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä. Ehkä tällainen kehon reaktio on vastaus tarttuvan aineen tuomiseen ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuudella on "laukaisijan" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tuhkarokko-, herpes- (Epstein-Barr), hepatiitti A-, B-, C-virukset ja jotkut lääkkeet (interferoni jne.) Voivat toimia sellaisina tekijöinä.

Lisäksi yli 35%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, on muita autoimmuunisyndroomeja.

AIH: iin liittyvät sairaudet:

• Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
• Gravesin tauti;
• Vitiligo;
• Hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;
• Dermatitis herpetiformis;
• Ientulehdus;
• Glomerulonefriitti;
• Insuliinista riippuvainen diabetes mellitus;
• Irit;
• Punajäkälä;
• Paikallinen myosiitti;
• Neutropeeninen kuume;
• Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus;
• Sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus;
• Perifeerisen hermon neuropatia;
• Keuhkopussintulehdus;
• Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
• Nivelreuma;
• Cushingin oireyhtymä;
• Sjögrenin oireyhtymä;
• Niveltulehdus;
• Systeeminen lupus erythematosus;
• Nodosum-punoitus;
• Kuituinen alveoliitti;
• Krooninen nokkosihottuma.

Näistä yleisimpiä yhdistelmänä AIH: n kanssa ovat nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, niveltulehdus, Gravesin tauti.

Aihe: Autoimmuunisairauksien luettelo - syyt ja oireet

Autoimmuunihepatiitin tyypit

Veressä havaituista vasta-aineista riippuen erotetaan 3 autoimmuunihepatiittityyppiä, joista jokaisella on omat kurssin ominaisuutensa, spesifinen vaste immunosuppressiivisten lääkkeiden hoitoon ja ennuste.

Tyyppi 1 (anti-SMA, anti-ANA positiivinen)

Se voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sitä diagnosoidaan useammin 10-20-vuotiaiden ja yli 50-vuotiaiden välillä. Ilman hoitoa 43 prosentilla potilaista kehittyy kirroosi kolmen vuoden aikana. Useimmilla potilailla immunosuppressiivinen hoito tuottaa hyviä tuloksia; vakaata remissiota lääkehoidon lopettamisen jälkeen havaitaan 20%: lla potilaista. Tämän tyyppinen AIH on yleisin Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa.

Tyyppi 2 (anti-LKM-l positiivinen)

Sitä havaitaan paljon harvemmin, sen osuus on 10-15% AIH-tapausten kokonaismäärästä. Enimmäkseen lapset ovat sairaita (2-14-vuotiaita). Tämän taudin muodolle on ominaista voimakkaampi biokemiallinen aktiivisuus, maksakirroosi muodostuu kolmen vuoden kuluessa 2 kertaa useammin kuin tyypin 1 hepatiitissa.

Tyyppi 2 on vastustuskykyisempi lääke-immunoterapialle, ja lääkityksen lopettaminen johtaa yleensä uusiutumiseen. Useammin kuin tyypin 1 kanssa, on yhdistelmä muiden immuunitautien kanssa (vitiligo, kilpirauhastulehdus, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, haavainen paksusuolentulehdus). Yhdysvalloissa tyyppi 2 diagnosoidaan 4%: lla aikuisista, joilla on AIH, kun taas tyyppi 1 diagnosoidaan 80%: lla. On myös huomattava, että 50-85% potilaista, joilla on tyypin 2 sairaus, ja vain 11% tyypin 1 potilaista, ovat sairaita virushepatiitti C: llä.

Tyyppi 3 (anti-SLA-positiivinen)

Tämän tyyppisellä AIH: lla muodostuu vasta-aineita maksan antigeenille (SLA). Melko usein tämän tyyppisessä tutkimuksessa havaitaan nivelreuma. On huomattava, että 11 prosentilla potilaista, joilla on tyypin 1 hepatiitti, on myös anti-SLA; siksi on edelleen epäselvää, onko tämän tyyppinen AIH tyypin 1 tyyppi vai tuleeko se eristää erillisenä tyypinä.

Perinteisten tyyppien lisäksi joskus on muotoja, joilla voi klassisen klinikan rinnalla olla merkkejä kroonisesta virushepatiitista, primaarisesta sappikirroosista tai primaarisesta skleroottisesta kolangiitista. Näitä muotoja kutsutaan ristiautoimmuunisyndroomeiksi.

Autoimmuunihepatiitin oireet

Noin 1/3 tapauksista tauti alkaa yhtäkkiä, eikä sen kliinisiä ilmenemismuotoja voida erottaa akuutista hepatiitista. Siksi virus- tai toksisen hepatiitin diagnoosi tehdään joskus virheellisesti. Vaikea heikkous ilmenee, ruokahalua ei ole, virtsan väri muuttuu tummaksi, havaitaan voimakasta keltaisuutta.

Taudin asteittaisessa kehityksessä keltaisuus voi olla merkityksetöntä, ajoittain kylkiluiden alla oikealla on vakavuus ja kipu, kasvullisilla häiriöillä on hallitseva rooli.

Oireiden huipulla pahoinvointi, kutina, lymfadenopatia (turvonnut imusolmukkeet) liittyy yllä oleviin oireisiin. Kipu ja keltaisuus ovat ajoittaisia, pahentuneet pahenemisvaiheiden aikana. Myös pahenemisvaiheiden aikana saattaa ilmetä assiitin merkkejä (nesteen kertyminen vatsaonteloon). Maksa ja perna lisääntyvät. Autoimmuunihepatiitin taustalla 30% naisista kehittää amenorreaa, hirsutismi (lisääntynyt karvankasvu) on mahdollista ja gynekomastia pojilla ja miehillä.

Tyypillisiä ihoreaktioita ovat kapillariitti, punoitus, telangiektaasiat (hämähäkkisuonet) kasvoilla, kaulassa, käsivarsissa ja aknessa, koska melkein kaikilla potilailla on poikkeavuuksia hormonitoiminnassa. Hemorraginen ihottuma jättää pigmentin taakse.

Autoimmuunihepatiitin systeemiset ilmenemismuodot sisältävät suurten nivelten polyartriitin. Tälle taudille on ominaista maksavaurioiden ja immuunihäiriöiden yhdistelmä. On sairauksia, kuten haavainen paksusuolitulehdus, sydänlihastulehdus, kilpirauhastulehdus, diabetes, glomerulonefriitti.

Samaan aikaan 25 prosentilla potilaista tauti on oireeton alkuvaiheessa ja havaitaan vain maksakirroosivaiheessa. Jos on merkkejä akuutista tarttuvasta prosessista (herpesvirus tyyppi 4, virushepatiitti, sytomegalovirus), autoimmuunihepatiitin diagnoosi kyseenalaistetaan.

Diagnostiikka

Taudin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkerit. Tutkimusmenetelmillä, kuten ultraääni, maksan magneettikuvaus, ei ole merkittävää roolia diagnoosin kannalta.

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi voidaan tehdä seuraavissa olosuhteissa:

• Verensiirtoa, hepatotoksisten lääkkeiden käyttöä, viimeaikaista alkoholinkäyttöä ei ole historiaa
• Veren immunoglobuliinitaso ylittää normin 1,5 kertaa tai enemmän;
• Aktiivisten virusinfektioiden (hepatiitti A-, B-, C-, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus) markkereita ei löytynyt veriseerumista;
• Vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) ylittävät 1:80 aikuisilla ja 1:20 lapsilla.

Lopullinen diagnoosi vahvistetaan maksabiopsiatuloksilla. Histologisen tutkimuksen tulisi paljastaa porrastettu tai silloittuva kudosnekroosi, imukudosinfiltraatio (lymfosyyttien kertyminen).

Autoimmuunihepatiitti on erotettava kroonisesta virushepatiitista, Wilsonin taudista, lääke- ja alkoholihepatiitista, alkoholittomasta rasva-maksasairaudesta, kolangiitista, primaarisesta sappikirroosista. Myös sellaisten patologioiden esiintyminen, kuten sappitiehyiden vaurio, granuloomat (tulehdusprosessin taustalla muodostuneet kyhmyt), on mahdotonta hyväksyä - todennäköisesti tämä viittaa johonkin muuhun patologiaan.

AIH eroaa muista kroonisen hepatiitin muodoista siinä, että tässä tapauksessa diagnoosin tekemiseksi sinun ei tarvitse odottaa, kunnes tauti muuttuu krooniseksi (ts. Noin 6 kuukautta). AIH voidaan diagnosoida milloin tahansa sen kliinisen hoidon aikana.

Autoimmuunihepatiitin hoito

Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiiviset lääkkeet (tukahduttavat immuniteetin). Tämän avulla voit vähentää maksasolujen tuhoavien autoimmuunireaktioiden aktiivisuutta.

Tällä hetkellä on kaksi hoito-ohjelmaa: yhdistetty (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molempien järjestelmien avulla voit saavuttaa remission ja lisätä eloonjäämisastetta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin tunnusomaista vähemmän haittavaikutuksia, jotka ovat 10%, kun taas pelkkää prednisolonia käytettäessä tämä luku saavuttaa 45%. Siksi, jos atsatiopriini siedetään hyvin, ensimmäinen vaihtoehto on edullinen. Yhdistelmähoito on tarkoitettu erityisesti iäkkäille naisille ja potilaille, joilla on diabetes, osteoporoosi, liikalihavuus ja lisääntynyt hermostuneisuus.

Monoterapiaa määrätään raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia kasvaimia ja jotka kärsivät vakavista sytopenian muodoista (tietyntyyppisten verisolujen puute). Hoitojakson ollessa enintään 18 kuukautta, voimakkaita sivuvaikutuksia ei havaita. Hoidon aikana prednisoniannosta pienennetään vähitellen. Autoimmuunihepatiitin hoidon kesto on 6 kuukautta - 2 vuotta, joissakin tapauksissa hoito tapahtuu koko elämän ajan.

Indikaatiot steroidihoidolle

Steroidihoito on välttämättä määrätty vammaisuuden sattuessa, samoin kuin sillan tai vaiheittaisen nekroosin havaitseminen histologisen analyysin aikana. Kaikissa muissa tapauksissa päätös tehdään yksilöllisesti. Kortikosteroidilääkehoidon tehokkuus on vahvistettu vain potilailla, joilla on aktiivisesti etenevä prosessi. Lievillä kliinisillä oireilla hyöty-riskisuhdetta ei tunneta.

Ainoa ratkaisu on maksansiirto, jos immunosuppressiivinen hoito ei ole tehokasta neljän vuoden ajan, ja sillä on usein uusiutumisia ja vakavia sivuvaikutuksia.

Aihe: Tehokas ruokavalion menetelmä autoimmuunisairauksien hoidossa

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos hoitoa ei ole, autoimmuunihepatiitti etenee, spontaanit remissiot ovat mahdottomia. Välttämätön seuraus on maksan vajaatoiminta ja maksakirroosi. Viiden vuoden eloonjäämisaste on tässä tapauksessa 50%.

Ajankohtaisella ja oikein valitulla hoidolla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio useimmilla potilailla, 20 vuoden eloonjäämisaste on tässä tapauksessa 80%.

Akuutin maksatulehduksen ja kirroosin yhdistelmällä on huono ennuste: 60% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, 20% kahden vuoden kuluessa.

Potilailla, joilla on luokiteltu nekroosi, maksakirroosin ilmaantuvuus viiden vuoden kuluessa on 17%. Jos steroidihoidon tehokkuutta heikentäviä komplikaatioita, kuten assiitti ja maksan enkefalopatia, ei ole, tulehdusprosessi tuhoaa itsestään 15-20% potilaista, riippumatta taudin kulun aktiivisuudesta.

Maksansiirron tulokset ovat verrattavissa lääkityksellä saavutettuun remissioon: 90 prosentilla potilaista on suotuisa viiden vuoden ennuste.

Tämän taudin kanssa on mahdollista vain toissijainen ennaltaehkäisy, joka koostuu säännöllisistä vierailuista gastroenterologissa ja vasta-aineiden, immunoglobuliinien ja maksaentsyymien aktiivisuuden jatkuvasta seurannasta. Tätä tautia sairastavia potilaita kehotetaan noudattamaan lempeää hoitoa ja ruokavaliota, rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kieltäytymään ennalta ehkäisevistä rokotuksista ja rajoittamaan erilaisten lääkkeiden saantia.

Artikkelin kirjoittaja: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatologi

Koulutus: Sotilääketieteen akatemiassa saatu tutkinto erikoislääkäri "Yleislääketiede". S. M. Kirov (2007). Voronežin lääketieteellisessä akatemiassa. NN Burdenko valmistui residenssistä erikoislääkäri "Hepatologi" (2012).