Agranulosytoosi - Syyt, Oireet, Hoito Ja Diagnoosi

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Agranulosytoosi: oireet ja hoito

Agranulosytoosi on tila, joka luonnehtii veren laadullisen koostumuksen rikkomista. Samanaikaisesti granulosyyttien, jotka ovat erityinen leukosyyttien tyyppi, taso laskee ääreisveressä. Granulosyytteihin kuuluvat neutrofiilit, eosinofiilit ja basofiilit. Agranulosytoosi on ominaista monille sairauksille. Naisilla se havaitaan useammin kuin miehillä, etenkin ihmisillä, jotka ovat ylittäneet 40 vuoden ikärajan.

Nämä verielementit nimettiin "granulosyyteiksi" siitä syystä, että värjäämällä ne useilla erityisillä väriaineilla (tutkimuksen aikana) ne saavat rakeisuuden. Koska granulosyytit ovat eräänlainen leukosyytti, agranulosytoosiin liittyy aina leukopenia.

Granulosyyttien perusosa on neutrofiilejä (90%). Ne on suunniteltu suojaamaan kehoa erilaisilta haitallisilta tekijöiltä, mukaan lukien niiden toiminta syöpäsolujen tuhoamiseksi. Neutrofiilit imevät mikrobeja, samoin kuin tartunnan saaneet solut, vieraat komponentit ja kudosjätteet. Neutrofiilit tuottavat lysotsyymiä ja interferonia. Nämä aineet ovat kehon luonnollisia puolustuskykyjä, joiden avulla se voi taistella viruksia vastaan.

Joten neutrofiilien tärkeimpiä vaikutuksia ovat:

• Immuunijärjestelmän normaalien toimintojen ylläpitäminen.
• Veren hyytymisjärjestelmän aktivointi.
• Veren puhtauden ylläpitäminen.

Kaikki granulosyytit syntyvät luuytimessä. Kun infektio pääsee elimistöön, tämä prosessi kiihtyy. Granulosyytit lähetetään infektiokohtaan, jossa ne kuolevat taistelussa taudinaiheuttajia vastaan. Muuten, märkivissä massaissa on aina suuri määrä kuolleita neutrofiilejä.

Agranulosytoosi diagnosoidaan nykymaailmassa melko usein, koska ihmiset joutuvat ottamaan sytostaatteja ja läpikäymään sädehoitoa päästä eroon monista sairauksista. Agranulosytoosi, jos sitä ei hoideta, voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia. Monet heistä ovat jopa hengenvaarallisia. Näitä ovat sepsis, peritoniitti, mediastiniitti. Agranulosytoosin akuutti muoto 80 prosentissa tapauksista johtaa potilaiden kuolemaan.

Sisältö:

• Syyt agranulosytoosin kehittymiseen
• Agranulosytoosi: taudin muodot
• Agranulosytoosin oireet
• Kuinka havaita agranulosytoosi?
• Kuinka agranulosytoosia hoidetaan?

Syyt agranulosytoosin kehittymiseen

Agranulosytoosi ei voi kehittyä itsestään; sen esiintymiseen on aina jokin syy.

Sisäiset tekijät, jotka voivat aiheuttaa agranulosytoosin:

• Alttius agranulosytoosille geneettisellä tasolla.
• Erilaiset immuunijärjestelmään vaikuttavat sairaudet, esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus, kilpirauhastulehdus, selkärankareuma, glomerulonefriitti jne.
• Leukemia ja aplastinen anemia.
• Metastaasit, jotka ovat päässeet luuytimeen.
• Äärimmäinen uupumus.

Ulkoisia syitä, jotka voivat johtaa agranulosytoosin kehittymiseen, ovat:

• Virusinfektiot: tuberkuloosi, hepatiitti, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
• Bakteerisairaudet, joilla on yleinen foorumi.
• Sepsis.
• Hoito useilla lääkkeillä: aminatsiini, sytostaattiset lääkkeet, beetalaktaamiryhmän antibiootit.
• Sädehoidon saaminen.
• Sädehoidon saaminen.
• Myrkytys kemikaaleilla, mukaan lukien kemikaalit.
• Huonolaatuisten alkoholijuomien vastaanotto.

Agranulosytoosi: taudin muodot

Agranulosytoosi voi kehittyä koko elämän ajan tai se voi olla perinnöllinen häiriö. Taudin geneettisesti tarttuva muoto on kuitenkin erittäin harvinainen.

Tauti voi olla krooninen ja akuutti.

Agranulosytoosin kehittymisen aiheuttaneen syyn mukaan erotetaan seuraavat muodot:

• Sytostaattinen sairaus (myelotoksinen agranulosytoosi).
• Immuunigranulosytoosi ja hapteeni-agranulosytoosi.
• Idiopaattinen agranulosytoosi (aito), vaikka häiriön kehittymisen syytä ei ole selvitetty.

Immuunimuoto

Rikkomus ilmenee kypsien granulosyyttien kuoleman taustalla, joihin kehon omat vasta-aineet vaikuttavat patogeenisesti. Diagnoosi voidaan tehdä myös verikokeella, joka havaitsee neutrofiilien esiastesolut. Koska elimistössä on massiivinen granulosyyttien kuolema, se johtaa sen myrkytykseen. Siksi tällaisen agranulosytoosin oireet ilmaistaan akuutisti.

Autoimmuuniselle agranulosytoosille on tunnusomaista sairauksien merkit, kuten kollagenoosi, vaskuliitti ja skleroderma. Veressä kiertävät vasta-aineet, joiden tarkoituksena on taistella omia soluja ja kudoksia vastaan. Uskotaan, että jopa vakava psykologinen trauma tai virusinfektio voi aiheuttaa taudin. Älä sulje pois henkilön synnynnäistä taipumusta autoimmuunisairauksiin. Autoimmuunisen agranulosytoosin ennuste riippuu perussairauden vakavuudesta.

Haptenisen agranulosytoosin kulku on aina vakava. Häiriö kehittyy sen jälkeen, kun kehoon on viety huumeita, jotka voivat toimia hapteneina. Kehossa ollessaan hapteenit voivat olla vuorovaikutuksessa granulosyyttiproteiinien kanssa ja tulla vaarallisiksi. Ne alkavat houkutella vasta-aineita itselleen, jotka tuhoavat ne yhdessä niihin kiinnittyneiden granulosyyttien kanssa.

Haptenien rooli voidaan suorittaa sellaisilla lääkkeillä kuin: asetyylisalisyylihappo, diakarbi, amidopyriini, analgin, indometasiini, trimetoprimi, isoniatsidi, pipolfeeni, norsulfatsoli, PASK, erytromysiini, butadioni, Ftivazidi. Jos otat näitä lääkkeitä kursseilla, agranulosytoosin kehittymisen riski kasvaa.

Myelotoksinen agranulosytoosi

Tämä häiriömuoto kehittyy sytostaattihoidon taustalla tai sädehoidon kulun aikana. Tämän kehoon kohdistuvan vaikutuksen seurauksena luuytimessä syntyneiden granulosyyttien esisolujen synteesi estetään.

Mitä korkeampi lääkkeen tai säteilyn annos on, ja mitä voimakkaampi sen myrkyllisyys on, sitä vaikeampaa agranulosytoosi on.

Sytostaattien (metotreksaatti, syklofosfamidi) lisäksi penisilliiniryhmän lääkkeet sekä aminoglykosidit ja makrolidit pystyvät provosoimaan agranulosytoosin kehittymisen.

• Endogeeniseen myelotoksiseen agranulosytoosiin liittyy luuytimessä muodostuvien verisolujen tukahduttaminen. Kasvaintoksiinit tuhoavat ne. Lisäksi terveet solut itse muuttuvat syöpäsoluiksi.
• Eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy luuytimen vakavien vaurioiden taustalla, joka tapahtuu ulkoisten tekijöiden seurauksena. Tässä tapauksessa punaisen luuytimen solut alkavat lisääntyä aktiivisesti, mutta niiden herkkyys lisääntyy. Ne reagoivat kaikkiin ulkoisen ympäristön aiheuttamiin negatiivisiin vaikutuksiin.
• Lääke-agranulosytoosi johtuu sytostaattien saannista, jotka on määrätty syövän ja autoimmuuniprosessien hoitoon. Ne tukahduttavat immuniteetin ja vaikuttavat negatiivisesti granulosyyttien muodostumisprosessiin.

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosin myelotoksisella muodolla voi olla piilevä kulku tai se voi tuntea itsensä seuraavilla oireilla:

• Nenäverenvuoto ja kohdun verenvuoto, jotka toistuvat säännöllisesti.
• Mustelmien ulkonäkö iholla ja verenvuotoisen ihottuman esiintyminen siinä.
• Veren epäpuhtauksien esiintyminen virtsassa.
• Kipu vatsassa, kuten supistukset.
• Oksentelu ja ripuli.
• Lisääntynyt turvotus, suoliston ylivuoto.
• Veri ulosteessa.

Suolen seinät agranulosytoosin taustalla peittyvät nopeasti haavaumilla, niihin ilmestyy nekroosialueita. Vakavan taudin kulun myötä sisäinen verenvuoto voi avautua, ja henkilö alkaa kärsiä akuutin vatsan klinikalta.

Nekroosialueita voi esiintyä myös urogenitaalijärjestelmän, keuhkojen ja maksan elinten sisäpinnalla. Jos keuhkokudos vaikuttaa, potilaalle kehittyy hengenahdistus, yskä ja kipu rinnassa. Tässä tapauksessa paise muodostuu itse keuhkoihin, jota seuraa elimen gangreeni.

Seuraavat merkit voivat viitata immuunigranulosytoosiin:

• Tauti ilmenee aina akuutisti, johon liittyy korkea ruumiinlämpö.
• Iho muuttuu luonnottomaksi kalpeudeksi, kämmenten hikoilu lisääntyy.
• Nivelkipuja ilmenee, nielutulehdus, tonsilliitti, suutulehdus ja ientulehdus kehittyvät.
• Syljeneritys lisääntyy.
• Imusolmukkeiden koko kasvaa.
• Ruokatorven dysfagian oireita havaitaan.
• Maksan tilavuus on suurempi, mikä voidaan havaita palpatoimalla.

Kun suuontelon limakalvot vaikuttavat, paitsi ikenet tulehtuvat, myös kieli, nielurisat ja nielu. Niihin ilmestyy kalvoja, joiden alla bakteerifloora lisääntyy. Niiden jätetuotteet imeytyvät systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen vakavan kehon myrkytyksen. Henkilöllä kehittyy vakavia päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua ja muita myrkytysoireita. Serologiset verikokeet voivat havaita leukosyyttien vasta-aineita siinä.

Lapsuudessa diagnosoidaan useimmiten Kostmanin agranulosytoosi. Tauti leviää geenien avulla, ja sekä isä että äiti voivat olla geenin kantaja. Lapset ovat henkisessä ja fyysisessä kehityksessä jäljessä ikäisistään, veren koostumus muuttuu. Miksi geenit mutatoituvat, ei ole vielä selvitetty.

Jos lapsella on Kostmanin agranulosytoosi, hänen ihonsa peitetään märkivillä ihottumilla, haavaumat ja ihonalaiset verenvuodot ovat läsnä suussa. Vanhemmilla lapsilla kehittyy usein välikorvatulehdus, nuha, keuhkokuume. Taudin mukana on aina korkea ruumiinlämpö, suurentuneet imusolmukkeet ja maksa.

Taudin kulku on krooninen, sen akuutissa vaiheessa limakalvoille ilmestyy haavaumia. Jos veren granulosyyttien määrä kasvaa, tauti häviää. Mitä vanhemmaksi lapsi tulee, sitä vähemmän pahenemisjaksot saavat voimakkuuden.

Agranulosytoosin vaikeaan kulkuun liittyy kuitenkin useita komplikaatioita, mukaan lukien:

• Keuhkokuume.
• Keuhkopaise.
• Suoliston perforaatio.
• Peritoniitti.
• Sepsis.
• Endotoksinen sokki.
• Munuaisten ja muiden virtsa- ja lisääntymisjärjestelmän elinten tulehdus.

Kuinka havaita agranulosytoosi?

Diagnoosin vahvistamiseksi sinun on mentävä sairaalaan.

Lääkäri arvioi potilaan tilan ja määrää olemassa olevien oireiden perusteella seuraavat tutkimukset:

• Verenluovutus yleiseen analyysiin.
• Virtsan toimitus yleiseen analyysiin.
• Immunogrammi, myelogrammi ja rintakehä.
• Verikoe steriiliydelle.
• Keuhkojen röntgentutkimus.

Ehkä potilas ohjataan otolaryngologin ja hammaslääkärin vastaanotolle.

Kuinka agranulosytoosia hoidetaan?

Parantamaan henkilö agranulosytoosista, sinun on toteutettava seuraava terapeuttinen järjestelmä:

• Potilas otetaan sairaalaan sairaalan hematologian osastolla.
• Potilaan tulee olla laatikossa, jossa ilmaa hoidetaan säännöllisesti steriilin ympäristön saavuttamiseksi.
• Hoidon tulisi perustua syyn, joka laukaisi agranulosytoosin. Joskus riittää päästä eroon infektiosta granulosyyttien määrän palauttamiseksi normaaliksi.
• Jos suolisto vaikuttaa potilaaseen vakavasti, hänet siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen.
• Suu on huuhdeltava antiseptisillä liuoksilla.
• Jos agranulosytoosi laukaisee sädehoidon tai lääkityksen, hoito on lopetettava.
• Märkivät prosessit edellyttävät antibioottien nimeämistä kahdesta eri ryhmästä. Nämä voivat olla lääkkeitä, kuten: Neomysiini, Polymyxin, Oletetrin. On välttämätöntä määrätä potilaan antimykoottisia lääkkeitä: Flukonatsoli, Nystatiini, Ketokonatsoli. Antibiootit on tarkoitettu potilaille, joiden leukosyyttimäärä laskee alle 1,5 * ¹⁰⁹ / l. Monimutkaisessa hoito-ohjelmassa immunoglobuliineja voidaan määrätä annoksella 400 mg / kg kerran.
• Leukosyyttien tuotannon lisäämiseksi potilaalle määrätään lääkkeitä Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kurssikäsittely, sen tulisi kestää 2-4 viikkoa.
• Ehkä suurten annosten hormonaalisten lääkkeiden määrääminen: prednisoloni, deksametasoni, Diprospan.
• Jos tilanne sitä vaatii, potilas voidaan siirtää luuytimelle tai siirtää veren valkosolujen konsentraatilla. Kun valkosolujen massa siirretään, se on tarkistettava huolellisesti HLA-antigeenijärjestelmän avulla potilaan veren kanssa.
• Anemian oireiden poistamiseksi tarvitaan rautalisää, esimerkiksi Sorbifer Durules.
• Myrkytyksen poistamiseksi kehosta potilaalle määrätään Gemodezin, Ringerin liuoksen ja isotonisen natriumkloridiliuoksen käyttöönotto.
• Suuonteloa hoidetaan Levorinilla, jotta haavaumat paranevat, ne voidellaan tyrniöljyllä.
• Verihiutaleiden massa siirretään potilaille, joilla on hemorraginen oireyhtymä. Sen poistamiseksi voidaan määrätä lääke Vikasol tai Dicinon.

Agranulosytoosin ehkäisy tulee seuraamaan verikuvan säännöllistä seurantaa myelotoksisten lääkkeiden, säteilyn ja kemoterapian aikana.

Potilaan ravitsemuksen tulee olla luuytimen suorituskyvyn palauttamista. Valikko on rikastettava rasvaisella kalalla, kananmunilla, saksanpähkinöillä, kanafileillä, punajuurilla, salaatilla ja porkkanoilla. On hyödyllistä juoda juuri puristettuja mehuja, syödä merilevää. On välttämätöntä ottaa vitamiineja, erityisesti niiden puutteen aikana.

Toipumisennusteesta riippuu suoraan siitä, mikä tarkalleen aiheutti agranulosytoosin. Jos potilaalla kehittyy sepsis, kuoleman riski kasvaa merkittävästi. Vakavan agranulosytoosin aikana henkilö voi vammautua ja jopa kuolla.

Video: agranulosytoosista kemoterapian aikana:

Artikkelin kirjoittaja: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologi

Koulutus: Vuonna 2013 valmistui Kurskin valtion lääketieteellisestä yliopistosta ja sai tutkinnon "Yleislääketiede". Kahden vuoden kuluttua suoritettu residenssi erikoisalalla "Onkologia". Vuonna 2016 hän suoritti jatko-opinnot N. I. Pirogovin nimisessä kansallisessa lääketieteellisessä ja kirurgisessa keskuksessa.