Sidekudoksen Dysplasia

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Mikä on sidekudoksen dysplasia?

Sisältö:

• Mikä on sidekudoksen dysplasia?
• Sidekudoksen dysplasiaoireet
• Tapahtuman syyt
• Diagnostiikka
• Sidekudoksen dysplasian hoito
• Vasta-aiheet

Mikä on sidekudoksen dysplasia?

Sidekudoksen dysplasia on sidekudoksen muodostumisen ja kehityksen rikkomusta, jota havaitaan sekä alkion kasvuvaiheessa että ihmisillä syntymänsä jälkeen. Termi dysplasia viittaa yleensä kudosten tai elinten muodostumisen rikkomiseen, joka voi tapahtua sekä kohdunsisäisesti että postnataalisesti. Patologioita esiintyy geneettisten tekijöiden vuoksi, jotka vaikuttavat sekä kuiturakenteisiin että sidekudoksen muodostavaan pääaineeseen.

Joskus voit löytää sellaisia nimiä kuin sidekudoksen dysplasia, synnynnäinen sidekudoksen vajaatoiminta, perinnöllinen kollagenopatia, hypermobility-oireyhtymä. Kaikki nämä määritelmät ovat synonyymeja taudin päänimelle.

Geneettisiä mutaatioita tapahtuu missä tahansa, kun sidekudos jakautuu koko kehoon. Elastaani- ja kollageeniketjut, joista se koostuu toimintahäiriöisten, mutatoituneiden geenien vaikutuksesta, muodostuvat häiriöillä eivätkä pysty kestämään niihin kohdistuvaa mekaanista rasitusta.

Tämä geneettinen patologia luokitellaan seuraavasti:

• Dysplasia on erilainen. Se johtuu tietyntyyppisestä perinnöllisestä tekijästä ja on kliinisesti ilmeinen. Geenivirheet ja biokemialliset prosessit ymmärretään hyvin. Kaikkia erilaistuneeseen dysplasiaan liittyviä sairauksia kutsutaan kollagenopatioiksi. Tämä nimi johtuu siitä, että patologialle on ominaista kollageenin muodostumisen häiriöt. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet, kuten: löysä iho-oireyhtymä, Marfan-siideri- ja Ehlers-Danlos-oireyhtymät (kaikki 10 tyyppiä).
• Dysplasia, erilaistumaton. Samanlainen diagnoosi tehdään siinä tapauksessa, että henkilöä isänneen taudin oireita ei voida katsoa erilaistuneesta patologiasta. Tämän tyyppinen dysplasia on yleisin. Tauti vaikuttaa sekä lapsiin että nuoriin.

On huomattava, että tämän tyyppistä dysplasiaa sairastavia ei pidetä sairaina. Heillä on vain potentiaalinen taipumus suureen määrään patologioita. Tämä saa heidät olemaan jatkuvasti lääkärin valvonnassa.

Sidekudoksen dysplasiaoireet

Patologia ilmenee monilla oireilla. Niiden vakavuus voi olla lievä tai vaikea.

Tauti ilmenee jokaisella potilaalla erikseen, mutta sidekudoksen heikentyneen muodostumisen oireet oli mahdollista yhdistää useisiin suuriin oireyhtymäryhmiin:

• Neurologiset häiriöt. Niitä esiintyy hyvin usein, lähes 80%: lla potilaista. Autonominen toimintahäiriö ilmaistaan paniikkikohtauksissa, sydämentykytyksissä, huimauksessa, lisääntyneessä hikoilussa, pyörtymisessä ja muissa oireissa.
• Asteninen oireyhtymä, jolle on ominaista heikko suorituskyky, nopea väsymys, vakavat psyko-emotionaaliset häiriöt, kyvyttömyys kestää lisääntynyttä fyysistä aktiivisuutta.
• Häiriöt sydämen venttiilien toiminnassa tai venttiilin oireyhtymä. Se ilmaistaan venttiilien myksomaattisessa rappeutumisessa (progressiivinen tila, joka muuttaa venttiilin esitteiden anatomiaa ja vähentää niiden suorituskykyä) ja sydänventtiilien prolapsissa.
• Thoracodiaphragmatic-oireyhtymä, joka ilmaistaan rintakehän häiriöissä, mikä johtaa sen suppilonmuotoiseen tai kiillotettuun muodonmuutokseen. Joskus on selkärangan epämuodostumia, jotka ilmaistaan skolioosissa, hyperkyfoosissa, kyphoscoliosisissa.

• Tauti vaikuttaa myös verisuoniin. Tämä ilmaistaan suonikohjuissa, valtimoiden lihasvaurioissa, hämähäkkisuonien ulkonäössä, verisuonisolujen sisäkerroksen vaurioissa (endoteelin toimintahäiriö).
• Äkillisen kuoleman oireyhtymä, joka johtuu häiriöistä sydämen venttiilien ja verisuonten toiminnassa.
• Pieni ruumiinpaino.
• Lisääntynyt nivelten liikkuvuus. Esimerkiksi dysplasiasta kärsivä potilas voi taivuttaa pikkusormea taaksepäin 90 ° C tai ylittää kyynärpäät ja polvet nivelissä.
• Hallux valgus, kun jalat ovat X: n muotoisia muutosten vuoksi.
• Ruoansulatuskanavan häiriöt, ilmaistuna ummetuksena, vatsakipu tai turvotus, ruokahaluttomuus.
• ENT-elinten toistuvat sairaudet. Keuhkokuumeesta ja keuhkoputkentulehduksesta tulee jatkuvia kumppaneita ihmisillä, joilla on samanlainen geneettinen poikkeavuus.
• Lihas heikkous.
• Iho on läpinäkyvä, kuiva ja tylsä, vetää taaksepäin kivuttomasti, joskus se voi muodostaa luonnotonta taitosta korvissa tai nenän kärjessä.
• Potilaat kärsivät tasaisista jaloista, sekä poikittain että pitkittäin.
• Ylä- ja alaleuka kasvavat hitaasti eivätkä kooltaan vastaa ihmisen yleisiä mittasuhteita.
• Immunologiset häiriöt, allergiset reaktiot.
• Nivelten dislokaatiot ja subluksaatiot.
• Myopia, verkkokalvon angiopatia, astigmatismi, linssin subluksointi, kouristus ja verkkokalvon irtoaminen.
• Neuroottiset häiriöt, ilmaistuna masennuksena, fobioina ja anorexia nervosa.

Sidekudoksen dysplasiaa sairastavien potilaiden psykologiset ongelmat

Potilaat, joilla on vakiintunut diagnoosi, kuuluvat psykologisen riskin ryhmään. He aliarvioivat omat kykynsä, heillä on alhainen toive.

Lisääntynyt ahdistus ja masennus aiheuttavat potilaiden suuren haavoittuvuuden. Kosmeettiset ulkonäkövirheet tekevät tällaisista ihmisistä epävarmoja, tyytymättömiä elämään, aloitteellisuuden puutetta, moittivat itseään jokaisesta pienestä asiasta. Potilailla on taipumus itsemurhaan.

Näiden oireiden taustalla dysplasiapotilailla elintaso laskee merkittävästi, sosiaalinen sopeutuminen on vaikeaa. Joskus havaitaan autismi.

Tapahtuman syyt

Tietyt geenimutaatiot ovat taustalla patologisten prosessien esiintymiselle. Tämä tauti voi olla perinnöllinen.

Jotkut tutkijat ovat myös ehdottaneet, että tämän tyyppinen dysplasia voi johtua magnesiumin puutteesta kehossa.

Diagnostiikka

Koska tauti on seurausta geneettisistä mutaatioista, sen diagnoosi edellyttää kliinistä ja sukututkimusta.

Mutta tämän lisäksi lääkärit käyttävät seuraavia menetelmiä diagnoosin selventämiseksi:

• Potilaiden valitusten analyysi. Useimmissa tapauksissa potilaat viittaavat sydän- ja verisuonijärjestelmään. Mitraaliläpän prolapsia esiintyy usein, harvemmin aortan aneurysmaa. Potilaat kärsivät myös vatsakivusta, turvotuksesta, dysbioosista. Hengityselimessä on poikkeamia, mikä johtuu keuhkoputkien ja alveolien heikoista seinistä. Luonnollisesti kosmeettisia vikoja samoin kuin häiriöitä nivelten työssä ei voida sivuuttaa.
• Anamneesin kerääminen, joka koostuu taudin historian tutkimisesta. Samankaltaisesta geneettisestä sairaudesta kärsivät ihmiset ovat usein kardiologien, ortopedien, ENT-lääkäreiden, gastroenterologien "vieraita".
• On tarpeen mitata tavaratilan kaikkien segmenttien pituus.
• Myös ns. "Rannetestiä" käytetään, kun potilas voi peukalon tai pikkusormen avulla tarttua siihen kokonaan.
• Nivelten liikkuvuus arvioidaan Beytonin kriteerien avulla. Potilailla on pääsääntöisesti hypermobiiluutensa.
• Päivittäisen virtsanäytteen ottaminen, jossa määritetään hydroksiproliini ja glykosaminoglykaanit kollageenin hajoamisen seurauksena.

Yleensä taudin diagnosointi ei ole vaikeaa, ja kokenut lääkäri voi tarvita vain yhden silmäyksen potilaaseen ymmärtääkseen, mikä on hänen ongelmansa.

Sidekudoksen dysplasian hoito

On ymmärrettävä, että tätä sidekudoksen patologiaa ei voida hoitaa, mutta integroidun lähestymistavan avulla taudin hoitoon on mahdollista hidastaa sen kehittymistä ja helpottaa huomattavasti ihmisen elämää.

Tärkeimmät hoito- ja ehkäisymenetelmät ovat seuraavat:

• Erikoistuneiden urheilukompleksien valinta, fysioterapia.
• Oikean ruokavalion noudattaminen.
• Lääkkeiden ottaminen aineenvaihdunnan parantamiseksi ja kollageenin tuotannon stimuloimiseksi.
• Kirurginen toimenpide, jolla pyritään korjaamaan rinta ja tuki- ja liikuntaelimistö.

Hoito ilman huumeiden käyttöä

Ensinnäkin on tarpeen antaa potilaalle psykologista tukea, virittää hänet taudin vastustamiseen. Kannattaa antaa hänelle selkeät suositukset oikean päivittäisen rutiinin noudattamisesta, terapeuttisen ja fyysisen harjoittelun kompleksien ja vähimmäisvaatimusten määrittämisestä. Potilaiden on käytävä systemaattisesti liikuntaterapiassa jopa useita kursseja vuodessa. Ne ovat hyödyllisiä, mutta vain yhteisen hypermobilityn puuttuessa, venyttely, roikkuminen - lääkärin tiukkojen suositusten mukaan sekä uinti, harjoittelu erilaisissa urheilulajeissa, jotka eivät ole vasta-aiheisten luettelossa.

Joten ei-huumeiden hoito sisältää:

• Lääketieteellisen hieronnan kurssit.
• Suoritetaan joukko erikseen valittuja harjoituksia.
• Urheiluaktiviteetit.
• Fysioterapia: yllään kaulus, UFO, suolakylpyjä, hieroja ja suihkuja.
• Psykoterapia vierailulla psykologin ja psykiatrin kanssa potilaan psyko-emotionaalisen tilan vakavuudesta riippuen.

Ruokavalio sidekudoksen dysplasiaan

Dysplasiaa sairastavien ihmisten ruokavalio eroaa tavallisista ruokavalioista. Potilaat tarvitsevat paljon, koska kollageeni hajoaa välittömästi. Ruokavalion tulisi sisältää kala ja kaikki äyriäiset (jos allergioita ei ole), liha, palkokasvit.

Voit ja sinun pitäisi käyttää rikkaita lihaliemiä, vihanneksia ja hedelmiä. On ehdottoman tärkeää sisällyttää kovat juustot potilaan ruokavalioon. Lääkärin suosituksesta sinun tulisi käyttää aktiivisia biologisia lisäravinteita, jotka kuuluvat Omega-luokkaan.

Lääkkeiden ottaminen

Lääkkeet otetaan kursseilla potilaan tilasta riippuen 1-3 kertaa vuodessa. Yksi kurssi kestää noin 6-8 viikkoa. Kaikki lääkkeet on otettava lääkärin tarkassa valvonnassa, ja elintoimintoja on seurattava. On suositeltavaa vaihtaa lääkkeitä optimaalisten keinojen valitsemiseksi.

• Kollageenin tuotannon stimuloimiseksi käytetään synteettisiä B-vitamiineja, askorbiinihappoa, 1% kuparisulfaattia, magnesiumsitraattia ja muita komplekseja.
• Glykosaminoglykaanien kataboliaan määrätään kondrotiinisulfaattia, kondroksidia, Rumalonia.
• Mineraalimetabolian stabiloimiseksi käytetään Osteogenonia, Alfakalsidolia, Calcium Upsavitia ja muita aineita.
• Veren vapaiden aminohappojen tason normalisoimiseksi määrätään glysiini, kaliumorotaatti, glutamiinihappo.
• Bioenergisen tilan normalisoimiseksi määrätään riboksiini, Mildronaatti, Limontar, Lesitiini jne.

Kirurginen toimenpide

Leikkauksen merkit ovat venttiilin esiinluiskahdus, voimakas verisuonipatologia. Myös toimenpide on välttämätöntä rinnan tai selkärangan ilmeisten epämuodostumien vuoksi. Jos se uhkaa potilaan elämää tai heikentää merkittävästi hänen elämänlaatua.

Vasta-aiheet

Tästä patologiasta kärsivät ihmiset ovat vasta-aiheisia:

• Psykologinen ylikuormitus ja stressi.
• Vaikeat työolot. Ammatit, jotka liittyvät jatkuvaan tärinään, säteilyyn ja korkeisiin lämpötiloihin.
• Kaikki kontaktilajit, painonnosto ja isometrinen harjoittelu.
• Jos nivelissä on hypermobiiliä, roikkuminen ja kaikki selkärangan venytykset ovat kiellettyjä.
• Majoitus paikoissa, joissa on kuuma ilmasto.

On syytä huomata, että jos lähestymme geneettisen poikkeaman hoitoa ja ehkäisyä kokonaisvaltaisesti, tulos on varmasti positiivinen. Terapiassa on tärkeää paitsi fyysisesti ja lääketieteellisesti hallita potilasta myös luoda psykologinen kontakti hänen kanssaan. Valtava rooli taudin etenemisen hillitsemisessä on potilaan halu pyrkiä, vaikkakaan ei täydelliseen, mutta toipumaan ja parantamaan oman elämänsä laatua.

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".