Trombosytopenia - Mikä Se On? Oireet, Syyt Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Trombosytopenia - oireet ja hoito

Trombosytopenia on yleinen nimi sairauksille, joille on tunnusomaista verihiutaleiden määrän väheneminen veressä. Normaalisti tämä arvo on 180-400 * 10 ⁹ / l. Jos verihiutaleiden määrä vähenee merkittävästi, henkilö kokee nenäverenvuotoa, naiset kärsivät pitkittyneistä kuukautisista, joihin liittyy runsas verenkierto. Myös trombosytopenia osoittaa ikenien verenvuoto, ihonalaiset ja sisäiset verenvuodot.

Sisältö:

• Mistä verihiutaleet elimistössä vastaavat?
• Trombosytopenian patogeneesi
• Trombosytopeniatyypit
• Trombosytopeeninen purppura
• Trombosytopeniaoireet
• Trombosytopenia lapsuudessa ja raskauden aikana
• Kuinka trombosytopenia havaitaan?
• Trombosytopeniahoito

Mistä verihiutaleet elimistössä vastaavat?

Verihiutaleiden tuotannon paikka on luuydin. Ne on valmistettu suurista megakaryosyyteistä. Verihiutaleet ovat levyn muotoisia, soikeita tai pyöreitä. Verisolujen halkaisija on 2-4 mikronia. Verihiutaleet voivat muuttaa ympyrän muodon pallomaiseksi muodostaen ulkomaisia ulompaan kalvoonsa, mikä on mahdollista niiden pinnalla olevien reseptorien vuoksi, jotka perustuvat glykoproteiinikomplekseihin. Nämä kasvut liittyvät toisiinsa ja verisuonten seinämiin paikassa, jossa ne ovat vaurioituneet. Fibriinisäikeiden avulla verihiutaleet voivat kiinnittyä olemassa oleviin vikoihin, minkä jälkeen nämä verisolut alkavat erittää entsyymiä, jota kutsutaan trombosteniiniksi. Sen vaikutuksesta langat kiertyvät ja tiheytyvät.

Verihiutaleet tuottavat myös entsyymejä, jotka ovat vastuussa normaalista veren hyytymisestä, sekä verihiutaleiden fibrinogeeniä, verihiutaleiden kasvutekijää, peroksidaasia, serotoniinia, immuunikomplekseja ja muita aineita, joilla on tärkeä rooli kehon normaalissa toiminnassa.

Joten verihiutaleet ovat välttämättömiä henkilölle elämänsä varmistamiseksi, koska ne osallistuvat moniin tärkeisiin prosesseihin, mukaan lukien:

• Verihyytymän muodostuminen, joka on välttämätöntä verenvuodon lopettamiseksi pienten alusten vaurioitumispaikassa.
• Verisuonten kouristusten ylläpito.
• Verisuoniseinän ravitsemus.
• Immuunikompleksien kehittyminen.
• Verihyytymien liukeneminen.

Verihiutaleiden määrä 24 tunnin aikana voi vaihdella enintään 10% normaalista tasosta. Jos naisella on kuukautisia, nämä vaihtelut ovat 20-50%. Näin ollen, kun diagnoosi trombosytopenian tehdään, on välttämätöntä, että verihiutaleiden määrä on pienempi kuin 100 * 10 ⁹ / l.

80% ihmisistä, joilla on alhainen verihiutaleiden verenvuoto. Myös patologia osoittaa pitkittyneet kuukautiset, lisääntynyt ikenien verenvuoto.

Uusi verihiutaleet kestävät keskimäärin enintään 10 päivää. Sen jälkeen siitä tulee pienempi. Jos verihiutaleet ovat alle 7,0 fl, henkilöllä on joko hiljattain poistettu perna tai hänellä on Wiskott-Aldrichin oireyhtymä. Tähän sairauteen liittyy paitsi trombosytopenia, myös immuunipuutos ja ihon ekseema. Siksi laboratoriodiagnostiikan aikana on otettava huomioon verihiutaleiden keskimääräinen koko. Tätä indikaattoria kutsutaan testituloksissa MPV: ksi. Sen normaaliarvot ovat 7,4-10,4 fl.

Trombosytopenian patogeneesi

Verihiutaleiden pudotus veressä tapahtuu seuraavista syistä:

• Pudota megakaryosyyttien taso tai niiden täydellinen katoaminen. Megakaryosyytit voivat lopettaa elimistön syntetisoinnin siinä tapauksessa, että henkilöllä kehittyy veren, kilpirauhasen ja maksan patologioita. Alkoholijuomien väärinkäyttö, myrkyllisten aineiden saanti, siirretyt virusinfektiot, antibakteeristen lääkkeiden saanti, kehon säteilyaltistus, B12-vitamiinin ja foolihapon puute heijastuvat negatiivisesti niiden määrään. Alhainen megakaryosyyttimäärä näkyy ihmisillä, jotka saavat HIV-hoitoa tai joilla kehittyy HIV-infektioita.
• Verihiutaleiden lisääntynyt tuhoaminen. Syyt, joiden vuoksi verihiutaleet tuhoutuvat suurella nopeudella, ovat hyvin erilaiset, muun muassa: Verlhofin tauti, levinnyt suonensisäinen hyytymisoireyhtymä, edellinen verensiirto, hoito antihistamiineilla, sulfonamideilla jne.

• Verihiutaleiden jakautumisen epäonnistuminen. Jos henkilöllä ei ole elimistössä mitään patologiaa, noin 45% kaikista verihiutaleista on perna. Jos jonnekin näiden veren alkuaineiden tarve on lisääntynyt, varastot otetaan tästä varastosta. Edellyttäen, että henkilö kärsii tuberkuloosista, hepatiitista, malariasta tai verisairaudesta, pernan verihiutaleiden määrä voi nousta jopa 90%. Tämä johtaa siihen, että ne alkavat pienentyä ja hajoavat nopeammin.

Joten trombosytopenia on usein seurausta lääkkeiden kehoon kohdistuvista vaikutuksista, mutta se voi olla sekä perinnöllisten patologioiden oire että merkki monista elämän aikana hankituista sairauksista.

Trombosytopeniatyypit

Trombosytopenia voi olla synnynnäinen tai hankittu patologia. Synnynnäisiä sairauksia ovat Wiskottin oireyhtymä, Fanconin oireyhtymä, jättiläinen verihiutaleiden oireyhtymä jne.

Useimmiten trombosytopenia on kuitenkin seurausta hankituista sairauksista tai pikemminkin heikentyneestä immuniteetista niiden taustaa vasten.

Tässä suhteessa erotetaan seuraavat trombosytopeniatyypit:

• Isoimmuuni, joka kehittyy äidin ja sikiön veriryhmien yhteensopimattomuuden vuoksi.
• Transimmuuni, kun autoimmuunitrombosytopeniasta kärsivän äidin auto-vasta-aineet siirtyvät sikiöön.

• Heteroimmuuni, joka kehittyy, kun patogeeninen aine vahingoittaa verihiutaleita, minkä jälkeen keho alkaa tuottaa vasta-aineita niitä vastaan.
• Autoimmuuni, kun keho tunnistaa omat verihiutaleet vieraiksi aineiksi ja alkaa tuhota niitä. Tämä tila voi seurata syöpää, autoimmuuniprosesseja, HIV: tä, herpesinfektiota, vihurirokkoa ja voi kehittyä lääkityksen aikana.

Trombosytopeeninen purppura

Purppura, johon liittyy alhainen verihiutaleiden määrä veressä, voi johtua hepatiitista, systeemisestä lupus erythematosuksesta, lymfoomasta ja muista olosuhteista. Jos purppuran syy on edelleen epäselvä, voimme puhua taudin idiopaattisesta luonteesta.

Werlhofin tauti on krooninen trombosytopeenisen purppuran muoto. 5 prosentissa tapauksista patologia päättyy kuolemaan, jonka aiheuttaa verenvuotoinen aivohalvaus tai avattu sisäinen verenvuoto. Suurin osa potilaista, joilla on tämä diagnoosi, ovat nuoria naisia. Lapsuudessa idiopaattinen trombosytopenia kehittyy akuutisti, mutta 75 prosentissa tapauksista se päättyy hyvin, toisin sanoen täydelliseen toipumiseen.

Trombosytopeniaoireet

Trombosytopenian oireet ovat seuraavat:

• Ihmiskehossa on useita ihonalaisia verenvuotoja, jotka voidaan esittää sekä pieninä pisteinä että suurina hematoomina. Lisäksi ne muodostuvat jopa pienellä iskuilla tai muulla fyysisellä vaikutuksella.
• Ihottuma voi olla sininen, ruskea, vihreä tai kellertävä. Tämä osoittaa, että ne eivät ilmestyneet samanaikaisesti, vaan eri aikoina (jotkut kulkevat ohi, toiset ovat melko tuoreita).
• Verenvuodot sijaitsevat käsivarsissa ja jaloissa, vatsassa, kasvoissa, suussa, rinnassa.
• Henkilö huomaa ikenien lisääntyneen verenvuodon, hän on huolissaan nenäverenvuodosta, jota esiintyy melko usein.
• Naisilla havaitaan pitkittyneitä jaksoja, ja verenvuoto emättimestä tapahtuu jaksojen välillä.
• Trombosytopenian taustalla verenvuoto leikkauksen jälkeen aiheuttaa hengenvaaran. Lisäksi ei ole välttämätöntä, että interventio on globaalia. Puhumme jopa hampaiden poistamisesta tai risojen kasvaneesta kudoksesta.
• Verenvuotoja esiintyy usein myös silmämunassa.
• Sisäelinten, myös aivojen, verenvuoto voi kehittyä.
• Joskus trombosytopenian oire on pernan laajentuminen.

Trombosytopenian oireita ei selitetä pelkästään sillä, että veri menettää hyytymiskykynsä, vaan myös sillä, että verisuonten seinämän läpäisevyys kasvaa. Veri ei voi hyytyä johtuen siitä, että entsyymin tuotanto häiriintyy, mikä on vastuussa verihiutaleiden tarttumisesta verisuonten seinämiin sekä niiden normaalista koosta. Alukset menettävät normaalin läpäisevyytensä johtuen siitä, että niiden ravitsemusprosessit, joista verihiutaleet ovat vastuussa, häiriintyvät. Vaikutus tapahtuu alhaisella serotoniinitasolla, jota myös verihiutaleet tuottavat ja joka säätelee verisuoniseinän normaalia supistumista.

Trombosytopenia lapsuudessa ja raskauden aikana

Naiset, joilla on sikiö, kohtaavat harvoin akuutin taudin, jolla on vaikea kulku. Trombosytopenia lisää kuitenkin keskenmenon riskiä raskauden ensimmäisten kuuden kuukauden aikana. Toisella puoliskollaan lisääntyy varhaisen synnytyksen uhka samoin kuin vakavan verenvuodon kehittyminen synnytyksen aikana.

Joskus raskauden aikana nainen toipuu trombosytopeniasta. Siitä huolimatta, taudin kroonisessa muodossa ja usein esiintyvissä pahenemisvaiheissa lääkärit suosittelevat kieltäytymistä perheen jatkamisesta.

Lapsilla patologia on harvinaista, 3–5 vauvaa sairastuu 100 000 ihmistä kohti. Taudin tärkein merkki lapsuudessa on pieni ihonalainen verenvuoto.

Kuinka trombosytopenia havaitaan?

Lääkäri voi epäillä patologiaa potilaan tutkimuksen ja anamneesin keräämisen perusteella.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan verenluovutus:

• Verihiutaleiden määrä on alhainen tai niitä ei ole lainkaan veressä.
• Verihiutaleiden koko pienenee.
• Laskimosta otettu veri hyytyy 6 tunnin kuluttua. Se voi joskus pysyä löysänä useita päiviä.
• Verihiutaleiden vasta-aineita löytyy verestä.
• Verihiutaleiden rakeisuus vähenee.
• Verihiutaleilla on eri värit ja muodot.
• Potilaalla diagnosoidaan anemia ja leukopenia.

Kun luuydin puhkaistaan, löydettiin useita megakaryosyyttejä, joissa ei ollut rakeita, vakuoleilla. Solut kasvavat epätasaisesti. Kun tauti uusiutuu, megakaryosyyttien määrä vähenee.

Trombosytopeniahoito

Jos potilaalla kehittyy massiivinen verenvuoto, hän tarvitsee verensiirron plasmasta ja verestä, jolloin verihiutaleiden määrä on lisääntynyt. On kuitenkin varmistettava, että verihiutaleiden vasta-aineita ei muodostu potilaan omaan vereen. Jos verensiirtoa ei lopeteta ajoissa, verenvuoto vain lisääntyy.

Verihukan pysäyttämiseksi potilaalle injektoidaan natriumetamsylaattia, epsilonaminokapronihappoa, hemostaattista sieniä, trombiinia, serotoniiniadaptiinia, kalsiumkloridia B-vitamiiniliuoksessa ja rautavalmisteita. Jos verenvuoto lisääntyy, plasman ja punasolujen verensiirto on tarpeen.

Jos trombosytopenia provosoi autoimmuuniprosesseilla, potilaalle osoitetaan kortikosteroidien systeeminen anto. Kun verenvuoto vähenee, hormonaalisten lääkkeiden annostusta pienennetään. Hoito glukokortikosteroideilla voi kestää 1-3 kuukautta.

Jos patologiaa ei voida selviytyä lääketieteellisen korjauksen avulla ja tauti uusiutuu, perna on poistettava. Operaation tehokkuus on 80%. Verihiutaleet lakkaavat läpikäymästä massiivista hajoamista, mikä johtaa paranemiseen.

Jos mikään menetelmä ei anna sinun saavuttaa tulosta, potilaalle määrätään immunosuppressantteja. Nämä lääkkeet vaikuttavat kuitenkin haitallisesti immuunijärjestelmään ja hematopoieesin toimintaan.

Trombosytopeenisen purppuran toipumisennuste on useimmiten suotuisa.

Artikkelin kirjoittaja: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. kirurgi, flebologi

Koulutus: Moskovan valtion lääketieteen ja hammaslääketieteen yliopisto (1996). Vuonna 2003 hän sai tutkintotodistuksen Venäjän federaation presidentin hallinnollisen osaston koulutus- ja tiedelääkekeskuksesta.