Nuorten Nivelreuma Lapsilla

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Nuorten nivelreuma lapsilla

Sisältö:

• Mikä on nuorten nivelreuma?
• Taudin patogeneesi
• Kliininen kuva
• Diagnostiset merkit
• Hoidon näkökohdat
• Taudin ennuste

Mikä on nuorten nivelreuma?

Nuorten nivelreuma (JRA) on systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista niveltulehdus. JRA: n diagnoosi tehdään pitkäaikaisella niveltulehduksella (yli 1,5 kuukautta), jos alle 16-vuotiailla lapsilla ei ole muita tunnistettuja nivelpatologioita. JRA on melko harvinainen sairaus.

Sen etiologia on tällä hetkellä melko tuntematon. Oletetaan, että geneettisellä taipumuksella ja immuunijärjestelmän ominaisuuksilla on tärkeä rooli tämän taudin puhkeamisessa. Virusten vaikutusta immuniteettiin ei ole suljettu pois.

Tilastojen mukaan tytöt ovat alttiimpia taudin esiintymiselle. Todettiin, että mitä myöhemmin tauti ilmeni, sitä vakavampi sen kulku. Patologisen prosessin kehitys ja pahanlaatuinen kulku ilman riittävää hoitoa johtaa usein vammaisuuteen ja jopa kuolemaan.

Nuorten nivelreuman kansainvälinen luokitus sisältää useita näkökohtia:

• Vaurion tyyppi on systeeminen niveltulehdus; oligoartriitti (jatkuva ja laajalle levinnyt); polyartriitti.
• Kurssin luonteesta riippuen nuorten niveltulehdus on jaettu akuutteihin (reaktiivisiin) ja subakuutteihin.
• Lokalisoinnin perusteella erotetaan nivelten ja viskeraalisen nivelten muodot (yhdessä nivelten kanssa sisäelimet vaikuttavat).
• Kurssin aikana nuorten nivelreuma jaetaan hitaasti etenevään, kohtalaisesti etenevään ja nopeasti etenevään.

Taudin patogeneesi

Taudin aktivointi alkaa humoraalisen immuniteetin aloittamisesta. Vaurioituneen nivelen nivelkalvossa on sisäisen mikroverenkierron ja solujen tuhoutumisen vastaista. Vastauksena tähän alkaa kehossa vieraita, muuttuneita immunoglobuliineja G. Vastaavasti synoviumin solut tuottavat immunokompetentteja soluja, nimittäin anti-immunoglobuliineja G, jotka tarjoavat paikallisen immuniteetin. Niitä kutsutaan myös nivelreumaksi. Jälkimmäiselle muutettu IgG on antigeeni. Tämän seurauksena IgG ja anti-IgG muodostavat immuunikompleksin, joka nivelontelossa kiertäen tuhoaa alukset ja ruston nivelkalvon.

Tämä johtaa suuren määrän makrofagista peräisin olevien sytokiinien tuotantoon ja nivelontelon vielä suurempaan tuhoutumiseen. Tämän seurauksena prosessi leviää rustoon ja luuhun. Neovaskularisaatio aktivoituu sytokiinien vaikutuksesta. Kaikki nämä prosessit edistävät kroonisen tulehduksen ylläpitämistä nivelessä. Immunokompetenteilla soluilla ja immuunikomplekseilla kyllästetty nivelkalvo estää ravinteiden ja lääkkeiden virtauksen rustoon.

Anti-IgG kulkeutuu verenkierron läpi koko kehossa. Tämä selittää muiden sisäelinten vahingot ja tämän taudin vakavuuden.

Nuorten nivelreuman kliininen kuva

Nuorten niveltulehduksen ilmenemismuodot ovat melko erilaisia, samoin kuin sen muodot. Mutta yleinen oire kaikille on niveltulehdus. Ensinnäkin nivelten ympärillä on jäykkyyttä ja arkkuutta, sitten turvotusta ja punoitusta, paikallista hypertermiaa. Useimmiten lapsuudessa vaikuttaa tärkeimmät suuret ja pienemmät nivelet. Kohdunkaulan selkärangan nivelten ja temporomandibulaaristen nivelten vaurioitumista pidetään tyypillisenä nuorten nivelreumalle. Tämä johtaa edelleen vakavien epämuodostumien ja kehityshäiriöiden syntymiseen, kun lapsi kasvaa edelleen.

Akuutti taudin kulku on tyypillistä esikoululaisille ja ala-asteen opiskelijoille. Niveltulehduksen puhkeamisen myötä yleinen ruumiinlämpö nousee korkeaan kuumeiseen määrään, ja kehossa voi esiintyä allergista ihottumaa. Alueelliset imusolmukkeet, maksa ja perna ovat usein suurentuneet. Tässä taudin muodossa nivelvauriot ovat yleensä kahdenvälisiä. Joskus kliiniset oireet ovat alun perin voimakkaampia vain toisella puolella, ja voidaan virheellisesti olettaa, että prosessi on yksipuolinen. JRA: n akuutti kulku on pahanlaatuinen, etenee nopeasti ja ennuste on huono.

Subakuutille kurssille on tunnusomaista taudin hidas puhkeaminen ja kehittyminen. Prosessi alkaa yleensä yhdeltä puolelta. Muut nivelet ovat mukana paljon myöhemmin. Ei voi olla voimakasta kipua. Paljasti nivelten turvotus, sen toiminnan rikkominen. Lapsella kehittyy aamujäykkyys, joka voi kestää tunnin. Lapsi ei ole aktiivinen, tuskin voi kävellä. Alle 2-vuotiaat lapset lopettavat kävelyn kokonaan. Kehon kokonaislämpötilan nousu on harvinaista ja vain subfebriililukuihin asti. Imusolmukkeet ovat hieman suurentuneet. Maksa ja perna olivat muuttumattomia. JRA: n subakuutille kurssille on ominaista suotuisampi ennuste ja parempi vaste hoitoon.

Systeeminen nivelreuma

Tämä taudin muoto ilmenee niveltulehduksen yhdistelmänä sisäelinten vaurion oireiden kanssa. Yksi näistä oireista on lämpötilan nousu, lähinnä aamulla. Usein hypertermian korkeudella havaitaan ihottuma, joka on luonteeltaan papulaarinen. Katoaa itsestään, ei kutina. Ihottuman tavallinen lokalisointi on nivelten, kasvojen, pakaroiden ja reiden sivupinnat.

JRA: n systeemisen muodon vaarallisimmat ilmenemismuodot ovat seroosinesteen kertyminen onteloihin ja sisäelimiin, myös sydänlihakseen ja keuhkoonteloon. Potilailla on merkkejä sydämen ja keuhkojen vajaatoiminnasta.

Lähes kaikki imusolmukeryhmät ovat suurentuneet. Niistä tulee suuria, tuntuvia hyvin, eivät tartu ihoon ja toisiinsa, kivuttomia, joskus ulkonevat ihon pinnan yläpuolelle.

Maksa ja perna ovat suurentuneet kehon yleisen myrkytyksen vuoksi.

Oligoartriitti

Yleisin. Kohdista jatkuva oligoartriitti, jossa enintään neljä niveltulehdusta esiintyy koko taudin ajan ja progressiivinen. Sen myötä sairastuneiden nivelten määrä kasvaa kuuden kuukauden kuluttua taudin kulusta.

Nuorten niveltulehduksen oligoartriittisen tyypin kanssa prosessi on yksipuolinen. Sekä suuret että pienet nivelet voivat vaikuttaa. Tauti voi ilmetä missä tahansa iässä, alkaen vuodesta. Usein mukana uveiitin (silmämunan sisäpohjan tulehdus) kehittyminen. Kohdista oligoartriitti, jolla on varhainen, myöhäinen puhkeaminen ja joka esiintyy kaikissa lasten ikäryhmissä. Tämän nuorten nivelreuman muodon seuraukset ovat vakavia: kasvun hidastuminen, raajojen epäsymmetria, mukaan lukien pituus, kaihi ja sokeus (uveiitin seuraukset), vammaisuus.

Polyartriitti

Se on harvinaisempaa kuin JRA: n oligoartriittinen muoto. Nivelreumatekijän läsnäolon tai puuttumisen mukaan erotetaan seronegatiiviset ja seropositiiviset alatyypit:

Jos muunnos on seropositiivinen nivelreumalle, raajan nivelet vaikuttavat. Luiden nivelpintojen peruuttamattomat muutokset muodostuvat nopeasti. Taudille on ominaista subakuutti kulku, ja sitä pidetään aikuisen reuman varhaisena ilmentymänä.

Nivelreumatekijä seronegatiivinen alatyyppi vaikuttaa yleensä kohdunkaulan selkärangan ja temporomandibulaaristen nivelten. Tauti esiintyy riittävän ajoissa (1 vuodesta) ja sille on ominaista hyvänlaatuinen kulku.

Polartartriitin molempien alatyyppien varhaisen puhkeamisen myötä esiintyy vakavaa, peruuttamatonta kasvun hidastumista ja varhaista vammaisuutta. Nivelissä muodostuu monimutkaisia supistuksia, joita on vaikea hoitaa.

On huomattava, että kaikilla nuorten nivelreumojen kliinisillä muodoilla on melko vakavia seurauksia. Taudin varhainen ilmeneminen ja toistuvat uusiutumiset ovat erityisen vaarallisia. Myös JRA: n systeemisen muodon ja nuoremman lapsuuden kehittymistä pidetään epäedullisena. Siksi on tärkeää diagnosoida oikein ja aloittaa hoito mahdollisimman pian.

Lue lisää: Polyartriitin syyt, oireet ja hoito

Diagnostiset merkit

Ensinnäkin sinun on kiinnitettävä huomiota kliinisiin oireisiin:

• pitkittynyt niveltulehdus
• liikkeen jäykkyys
• ihottumat kehossa, erityisesti nivelten ympärillä
• selittämätön kehon lämpötilan hyppy
• iridosykliitti
• turvonnut imusolmukkeet

Jos sinulla on tällaisia oireita, on myös syytä selvittää, onko perheessä sukulaisia, jotka kärsivät nivelreumasta.

Toiseksi on tarpeen tehdä röntgenkuva sairastuneista nivelistä, missä on mahdollista määrittää taudin vaihe (niitä on neljä) ja nivelvaurion luonne. Kuvassa näkyy muutos ruston nivelpinnassa, ontelon kaventuminen, nivelkalvojen fuusio keskenään ja muut muutokset.

Muista tutkia potilaan veri nivelreuman ja vasta-aineiden esiintymisen varalta. He tarkastelevat ESR: ää, leukosyyttien ja hemoglobiinin määrää. Yleensä JRA: lle on tunnusomaista korkea neutrofiilinen leukosytoosi ja anemia. ESR-taso osoittaa taudin aktiivisuuden asteen. Vastaavasti mitä korkeampi ESR-indikaattori, sitä aktiivisempi prosessi on. Myös C-reaktiivinen proteiini, IgG ja IgM esiintyvät veressä. Usein täydellinen verenkuva voi pysyä normaalilla alueella.

EKG ja sydämen ultraääni osoittavat muutoksia sydänlihaksessa. Silmälääkärin on ehdottomasti suoritettava tutkimus, jotta voidaan sulkea pois JRA: n silmän ilmenemismuodot (silmänpohjan, silmän keskikohdan ja kulman tutkiminen).

Hoidon näkökohdat

Nuorten nivelreuman hoidon perusta on tukahduttaa voimakas tulehdusreaktio nivelissä, eliminoida systeemiset ilmenemismuodot ja minimoida taudin seuraukset.

Tärkeä näkökohta hoidossa on oikean lapsen fyysisen toiminnan noudattaminen. Et voi käyttää nivelten täydellistä immobilisointia, koska se johtaa prosessin pahenemiseen ja pysyvien supistusten kehittymiseen. Rentouttavaa kävelyä, pyöräilyä ja uintia tulisi suositella. Sinun tulisi kuitenkin välttää fyysistä ylikuormitusta, juoksemista, hyppäämistä, putoamista. Laaja-alaisella patologisella prosessilla ja luiden nivelpintojen muutoksilla suositellaan erityisiä fysioterapiaharjoituksia lääkärin tai ohjaajan valvonnassa. Käytä myös immobilisaatioortooseja, korsetteja, kainalosauvoja.

Taudin pahenemisen yhteydessä on vältettävä altistumista auringonvalolle, hypotermialle, stressille.

Lääkehoito on määrätty välittömästi diagnoosin jälkeen. Hoito on suoritettava sairaalassa. Ensinnäkin käytetään NSAID-ryhmän lääkkeitä, jotka lievittävät kipua ja tulehdusta. Tämän ryhmän lääkkeet otetaan suun kautta. Annos lasketaan lapsen painon mukaan.

Lähes aina JRA: n monimutkaisella ja pahanlaatuisella kurssilla he turvautuvat glukokortikosteroidien nivelten sisäiseen antamiseen, jotka vaikuttavat riittävän nopeasti ja tehokkaasti. Näitä lääkkeitä on kuitenkin hoidettava varoen, kun otetaan huomioon lasten ikä potilailla.

Immunosuppressiivista hoitoa (metotreksaatti, sulfosalatsiini) käytetään vaikuttamaan taudin kehittymisen syyn - patologisen humoraalisen immuniteetin aktiivisuuteen. Se on myös myrkyllistä, joten hoidon aikana on tarpeen seurata veren perusparametreja ja arvioida vaikutusta luuytimeen.

Kirurgista hoitoa käytetään voimakkaiden nivelten muutosten läsnä ollessa, mikä rajoittaa liikkuvuutta ja heikentää merkittävästi potilaiden elämänlaatua. Operaation ydin on poistaa kontraktuurit ja proteesit.

Katso myös: Muut nivelreuman hoidot

Taudin ennuste

Nuorten nivelreumaa sairastavien potilaiden ennuste on suhteellisen suotuisa, varsinkin jos hoito on oikea-aikaista ja kuntoutus riittävä. Lievät taudin muodot voivat kulkea ilman seurauksia tuki- ja liikuntaelimistölle. Vaikeat muodot jättävät aina muutoksia niveliin ja luihin.

Nuorten nivelreuman systeemisellä kurssilla on syvästi epäedullinen ennuste. Riittävän hoidon puuttuessa voi esiintyä kuolema. Vaikka hoito onnistuu, seuraukset ovat aina, eikä vain nivelissä. Tällaiset potilaat vammautuvat yleensä lapsuudessa.

Artikkelin kirjoittaja: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopedi

Koulutus: erikoislääkäri "Yleislääketiede", joka sai lääketieteellisen akatemian vuonna 2009. I. M. Sechenov. Vuonna 2012 valmistui traumatologian ja ortopedian jatko-opinnot kaupungin nimellisessä sairaalassa Botkin traumatologian, ortopedian ja katastrofikirurgian osastolla.