Antifosfolipidioireyhtymä (APS) - Miksi Se On Vaarallista? Ensimmäiset Oireet, Syyt, Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Antifosfolipidioireyhtymä: miksi se on vaarallista?

Vasta neljäkymmentä vuotta sitten lääkärit eivät edes epäilleet antifosfolipidioireyhtymän olemassaoloa. Löytö kuuluu lääkäri Graham Hughesille, joka harjoitti Lontoossa. Hän kuvasi yksityiskohtaisesti sen oireita ja esiintymisen syitä, joten joskus APS: ää kutsutaan myös Hughesin oireyhtymäksi.

Antifosfolipidioireyhtymän kehittymisen myötä veressä esiintyy antifosfolipidivasta-aineita (APLA), jotka edistävät verihyytymien lisääntynyttä muodostumista alusten ontelossa. Ne voivat vaikeuttaa raskautta ja jopa aiheuttaa sen lopettamisen. Useimmiten APS diagnosoidaan 20-40-vuotiailla naisilla.

Sisältö:

• Antifosfolipidioireyhtymän kehittymisen patogeneesi
• APS-diagnostiikan ominaisuudet
• Syyt APS: n kehittämiseen
• API-tyypit
• Fosfolipidien oireyhtymän vaara
• APS: n komplikaatiot
• Antifosfolipidioireyhtymä raskauden aikana
• Kuinka tunnistaa API raskauden aikana
• Mihin kehon järjestelmiin APS vaikuttaa, häiriöiden oireet
• APS-hoito
• Antifosfolipidivasta-aineet veressä - normaalit vai patologiset?

Antifosfolipidioireyhtymän kehittymisen patogeneesi

Henkilön veressä antifosfolipidioireyhtymän taustalla alkaa liikkua vasta-aineita, jotka tuhoavat kehon kudosten solukalvoissa sijaitsevat fosfolipidit. Fosfolipidejä on läsnä verihiutaleissa, hermosoluissa ja endoteelisoluissa.

Fosfolipidit voivat olla neutraaleja ja negatiivisesti varautuneita. Jälkimmäisessä tapauksessa niitä kutsutaan anionisiksi. Näitä kahta fosfolipidityyppiä löytyy verestä useammin kuin toiset.

Koska fosfolipidit voivat olla erilaisia, niitä tuotetaan erilaisia vasta-aineita. Ne pystyvät reagoimaan sekä neutraalien että anionisten fosfolipidien kanssa.

Antifosfolipidioireyhtymä määritetään immunoglobuliineilla, jotka näkyvät veressä taudin kehittymisen aikana.

Niistä erotetaan:

• Lupus-immunoglobuliinit lgG, lgM. Nämä vasta-aineet havaittiin ensimmäistä kertaa lupus erythematosus -potilailla. Samalla oli mahdollista havaita lisääntynyt taipumus tromboosiin niissä.
• Vasta-aineet kardiolipiiniantigeenille. Tämä testin osa voi havaita kuppauksen ihmisessä. Samaan aikaan luokan A, G, M vasta-aineet kiertävät hänen veressään.

• Vasta-aineet, joita edustaa kardiolipiinin, fosfatadyylikoliinin ja kolesterolin yhdistelmä. He pystyvät antamaan positiivisen tuloksen suoritettaessa Wassermanin reaktiota (kuppa-diagnoosi), mutta tämä tulos voi olla väärä.
• Luokkien A, G, M kokonaisimmunoglobuliinit (beeta-2-glykoproteiini-1-kofaktorista riippuvat vasta-aineet fosfolipideille). Koska beeta-2-glykoproteiini-1 ovat fosfolipidejä ja antikoagulantteja, niiden tuhoutuminen veressä johtaa vasta-aineiden esiintymiseen, mikä lisää verihyytymien muodostumista.

Fosfolipidien vasta-aineiden havaitseminen antaa mahdollisuuden diagnosoida antifosfolipidien oireyhtymä, jonka havaitsemiseen liittyy useita vaikeuksia.

APS-diagnostiikan ominaisuudet

Antifosfolipidioireyhtymä antaa useita patologisia oireita, jotka viittaavat tähän häiriöön. Oikean diagnoosin tekemiseksi tarvitaan kuitenkin laboratoriotestejä. Ja niitä tulee olemaan huomattava määrä. Tähän sisältyy veren luovuttaminen yleistä ja biokemiallista analyysiä varten sekä serologisten testien suorittaminen, joiden avulla voidaan havaita fosfolipidivasta-aineita.

Yhden tutkimusmenetelmän käyttö ei riitä. Usein potilaille määrätään Wasserman-reaktion analyysi, joka kykenee antamaan positiivisen tuloksen paitsi antifosfolipidioireyhtymällä myös muilla sairauksilla. Tämä johtaa virheelliseen diagnoosiin.

Lääketieteellisen diagnoosivirheen todennäköisyyden minimoimiseksi potilaalle, jolla on APS-oireita, on annettava kattava tutkimus, johon kuuluu:

• Lupus-vasta-aineiden havaitseminen on ensimmäinen testi, joka tehdään, jos epäillään APS: ää.
• Kardiolipiiniantigeenin vasta-aineiden havaitseminen (Wassermanin reaktio). APS: n avulla testi on positiivinen.
• Testi beeta-2-glykoproteiini-1-kofaktorista riippuvaisille vasta-aineille fosfolipideille. Näiden vasta-aineiden arvot ylittävät normin hyväksyttävät rajat.

Jos vasta-aineita esiintyi veressä aikaisemmin kuin 12 viikkoa ennen APS: n ensimmäisten oireiden ilmenemistä, niitä ei voida pitää luotettavina. He eivät myöskään vahvista niiden perusteella APS-diagnoosia, jos testit tulivat positiivisiksi vasta 5 päivää taudin alkamisen jälkeen. Joten "antifosfolipidioireyhtymän" diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan häiriön oireiden läsnäolo ja positiivinen testi vasta-aineille (vähintään yhden tutkimuksen on annettava positiivinen reaktio).

Muita diagnostisia menetelmiä, joita lääkäri voi määrätä:

• Vääriä positiivisten Wasserman-reaktioiden analyysi.
• Kumbasin testin suorittaminen.
• Reumatoidisen tekijän ja antinukleaarisen tekijän havaitseminen veressä.
• Kryoglobuliinien ja DNA-vasta-aineiden tiitterin määrittäminen.

Joskus lääkärit, epäillen APS: ää, rajoittuvat veren ottamiseen lupus-antikoagulantin havaitsemiseksi, mutta 50 prosentissa tapauksista tämä johtaa siihen, että rikkomusta ei tunnisteta. Siksi, jos on patologian oireita, on suoritettava kattavin tutkimus. Tämä mahdollistaa APS: n varhaisen havaitsemisen ja hoidon aloittamisen. Muuten, nykyaikaisissa lääketieteellisissä laboratorioissa on testejä, jotka mahdollistavat tarkkaan monimutkaisen diagnoosin suorittamisen, koska ne on varustettu kaikilla tarvittavilla reagensseilla. Muuten, jotkut näistä järjestelmistä käyttävät käärmemyrkkyä apukomponenteina.

Syyt APS: n kehittämiseen

Antifosfolipidioireyhtymä ilmenee useimmiten sellaisten patologioiden taustalla kuin:

• Systeeminen lupus erythematosus.
• Systeeminen skleroderma, nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä.
• Syöpäkasvaimet kehossa.
• Lymfoproliferatiiviset sairaudet.
• Autoimmuuninen trombosytopeeninen purppura, jonka voi laukaista lupus erythematosus -järjestelmä, skleroderma tai nivelreuma. Purppuran läsnäolo lisää merkittävästi antifosfolipidioireyhtymän kehittymisen riskiä.
• HIV-infektio, mononukleoosi, hepatiitti C, endokardiitti, malaria. APS voi kehittyä virus-, bakteeri- ja loisinfektioissa.
• Keskushermostoon vaikuttavat sairaudet.
• Lapsen synnytysaika, synnytys.
• APS: ään voi olla perinnöllinen taipumus. Samaan aikaan ihmisveren fenotyypillä on DR4-, DR7-, DRw53-spesifisyyksiä.
• Tiettyjen lääkkeiden, kuten psykotrooppisten lääkkeiden, ehkäisypillereiden ja suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ottaminen.

Mitä kauemmin veressä on fosfolipidivasta-aineita, sitä nopeammin henkilö kehittää APS: n. Lisäksi niiden ulkonäön syyllä ei ole merkitystä.

API-tyypit

Seuraavat API-tyypit erotetaan:

• Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä, joka kehittyy itsestään, ts. Sen alkamista ei edeltää mikään sairaus.
• Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä, joka kehittyy autoimmuunipatologian taustalla, esimerkiksi systeemisen lupus erythematosuksen kanssa.
• Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä, jota diagnosoidaan harvoin, mutta tämä patologiamuoto on erittäin vaarallinen. Tauti kehittyy nopeasti ja johtaa verihyytymien muodostumiseen kehon kaikkiin astioihin. Usein tästä oireyhtymästä tulee kuoleman syy.
• AFLA on negatiivinen oireyhtymä, jota on vaikea havaita. Tässä taudin muodossa veressä ei ole lupus-vasta-aineita eikä vasta-aineita kardiolipiinille.

Sneddonin oireyhtymä on sairaus, joka kehittyy APS: n läsnä ollessa. Tässä tapauksessa henkilöllä on aivotromboosikohtauksia. Häiriön oireita ovat syanoottinen iho ja korkea verenpaine. Sneddonin oireyhtymää kutsutaan yhdeksi mahdollisista muodoista taudin kulusta.

Fosfolipidien oireyhtymän vaara

APS: n kanssa esiintyvät fosfolipidivasta-aineet häiritsevät hemostaattisen järjestelmän normaalia toimintaa. Tämä johtaa siihen, että verisuonit alkavat muodostua astioihin, henkilölle kehittyy tromboosi.

APS: n avulla vaikuttaa paitsi kapillaareihin myös suuriin aluksiin. Yleensä verihyytymiä voi muodostua missä tahansa laskimossa tai valtimossa, joka kuljettaa verta eri elimiin. Siksi tämän häiriön oireet ovat hyvin erilaisia.

APS: n komplikaatiot

Antifosfolipidioireyhtymä aiheuttaa verihyytymien muodostumisen astioissa. Useimmiten alaraajojen laskimot kärsivät tromboosista. Jos trombi katkeaa, verenkierron myötä se pääsee verisuonia, jotka ruokkivat keuhkokudosta. Tämä johtaa vaarallisen tilan, nimeltään keuhkoembolia, kehittymiseen. Jos trombi estää keuhkojen suuren astian, sen infarkti tapahtuu, sydämen toiminta pysähtyy. Usein PE päättyy potilaan kuolemaan, ja kuolema voi tapahtua hyvin nopeasti.

Kun veritulppa tukkii pienet verisuonet, henkilöllä on mahdollisuus toipua, mutta samalla hänet on vietävä kiireesti hoitolaitokseen. Silti vakavien terveysvaikutusten todennäköisyys on erittäin suuri.

APS-verihyytymiä voi muodostua munuaisvaltimoihin. Tällaisen tromboosin taustalla vakavat munuaissairaudet kehittyvät, esimerkiksi Budd-Chiari-oireyhtymä.

Harvemmin verihyytymiä muodostuu verkkokalvon kapillaareihin, subklaviaanisiin laskimoihin, lisämunuaisen keskuslaskimoihin, mikä johtaa näiden elinten vajaatoiminnan kehittymiseen. Tromboosin taustalla on myös mahdollista kehittää alemman tai ylemmän vena cavan oireyhtymä.

Tromboosi, jossa tukkeutuu valtimoiden eri lokalisointi, voi johtaa sydänkohtaukseen, gangreeniin ja reisiluun pään nekroosiin.

Antifosfolipidioireyhtymä raskauden aikana

Antifosfolipidioireyhtymän kehittyminen raskauden aikana voi johtaa sellaisiin vakaviin seurauksiin kuin:

• Abortti.
• Keskenmeno raskauden alkuvaiheessa. Spontaanin abortin riski on suurempi, sitä enemmän vasta-aineita kardiolipiiniantigeenille kiertää naisen veressä.
• Istukan vajaatoiminnan kehitys, joka johtaa sikiön hypoksiaan viivästyneenä. Jos lääketieteellistä hoitoa ei tarjota, lapsen kohdunsisäisen kuoleman riski on suuri.
• Gestoosin kehittyminen eklampsian ja preeklampsian kanssa.
• Chorean kehitys.
• Verihyytymien muodostuminen.
• Lisääntynyt verenpaine.
• HELLP-oireyhtymän kehittyminen hemolyysillä, maksan parenkyymivaurio ja trombosytopenia.
• Ennenaikainen istukan irtoaminen.
• Varhainen synnytys.

APS: n taustalla yritykset tulla raskaaksi in vitro -hedelmöityksellä voivat johtaa epäonnistumiseen.

Kuinka tunnistaa API raskauden aikana

Lääkärin on seurattava naisia, joilla on APS-riskin riski.

Indikaatioiden mukaan heille voidaan määrittää seuraavat diagnoosimenettelyt:

• Säännöllinen hemostasiogrammi.
• Suunnittelematon sikiön ultraääni Doppler-ultraäänellä uteroplacentaalisesta verenkierrosta.
• Jalkojen, pään, kaulan, munuaisten, silmien alusten ultraääni.
• Ekokardiogrammi sydämen venttiilien toiminnan tarkistamiseksi.

Tämä mahdollistaa raskauden vakavien komplikaatioiden, kuten levitetyn suonensisäisen hyytymisen, purppuran, HUS: n, oikea-aikaisen havaitsemisen.

Gynekologin lisäksi raskaana olevan naisen, jolla on diagnosoitu antifosfolipidioireyhtymä, saattaa olla tarpeen kuulla muita kapeita asiantuntijoita, esimerkiksi reumatologia, kardiologia, neurologia jne.

Hoito supistuu glukokortikosteroidien ja verihiutaleiden estämiseen. Lääkärin on sovitettava annos. Hepariineja ja immunoglobuliineja voidaan myös määrätä. Näitä lääkkeitä annetaan verenkuvan tarkkailun aikana.

Jos nainen jo kärsii APS: stä, mutta ei suunnittele raskautta, hänen ei pitäisi käyttää hormonaalisia lääkkeitä ehkäisyyn. Muuten voit pahentaa taudin kulkua.

Mihin kehon järjestelmiin APS vaikuttaa, häiriöiden oireet

Antifosfolipidioireyhtymään liittyy riski sairastua erilaisiin sairauksiin. Lisäksi kaikki elimet ja järjestelmät, jopa aivot, voivat vaikuttaa. Jos sen suonet ovat vaurioituneet, voi kehittyä ohimenevä iskeeminen kohtaus tai sydänkohtaus.

Tähän liittyy oireita, kuten:

• Kohtausten esiintyminen.
• Dementia, joka etenee jatkuvasti.
• Mielenterveyshäiriöt.

Myös APS voi ilmetä seuraavilla neurologisilla oireilla:

• Vaikeat migreenityyppiset päänsäryt.
• Raajojen hallitsematon vapina.
• Poikittaiselle myeliitille ominaiset oireet. Ne syntyvät, koska selkäydin kärsii APS: stä.

Suurin sydänvaurion komplikaatio on sydänkohtaus. Se kehittyy, kun verihyytymiä muodostuu sepelvaltimoihin. Jos heidän pienet oksat ovat mukana, sydänkohtausta edeltävät sydämen supistumisen rikkomukset. APS voi myös johtaa sydänsairauksien kehittymiseen, sydämen sisäisen trombusin muodostumiseen. Tällaiset fosfolipidien oireyhtymän epäsuorat merkit voivat vaikeuttaa taudin syyn diagnosointia.

APS: n oireet riippuvat siitä, mihin elimeen tromboosi vaikuttaa:

• Verenpaineen nousu havaitaan munuaisvaltimoiden tromboosin yhteydessä.
• Kun keuhkovaltimo tukkeutuu trombusilla, kehittyy PE, mikä johtaa ihmisen hyvinvoinnin jyrkkään heikkenemiseen. Joskus potilaan kuolema voi tulla välittömästi.
• Verenvuoto ruoansulatuskanavassa.
• Pernainfarkti.
• Ihonalaisen verenvuodon, ihon nekroosin, haavojen esiintyminen jaloissa - kaikki nämä oireet kehittyvät dermiksen vaurioitumisella.

AFS-klinikka on monipuolinen. On mahdotonta kuvata täsmällisiä oireita, koska kaikki elimet ja järjestelmät voivat olla mukana patologisessa prosessissa.

APS-hoito

APS-hoidon tulisi olla kattavaa. Sen pääpaino on tromboosikomplikaatioiden ehkäisy.

Potilaan on noudatettava seuraavia suosituksia:

• Kieltäydy sietämättömästä fyysisestä toiminnasta.
• Et voi pysyä liikkumattomana pitkään.
• Traumaattisen urheilun kieltäytyminen.
• Lentokielto.

Lääkehoito supistuu seuraavien lääkkeiden määräämiseen:

• Varfariini on lääke epäsuorien antikoagulanttien ryhmästä.
• Hepariini, kalsiumnadropariini, natriumenoksapariini ovat suoriin antikoagulantteihin liittyviä lääkkeitä.
• Aspiriini, Dipyridamoli, Pentoksifylliini ovat verihiutaleiden vastaisia lääkkeitä.
• Jos potilas on vakavassa tilassa, hänelle annetaan suuria annoksia glukokortikosteroideja ja suoritetaan plasmansiirrot.

Antikoagulanttien ja verihiutaleiden estäjien tulee olla pitkäaikaisia. Joskus näitä lääkkeitä määrätään eliniäksi.

AFS ei ole lause. Jos tauti diagnosoidaan sen kehitysvaiheessa, ennuste on suotuisa. Tässä tapauksessa potilaan on noudatettava kaikkia lääkärin suosituksia, otettava hänen määräämänsä lääkkeet. Naisilla on suuret mahdollisuudet tulla raskaaksi ja saada terve lapsi.

Taudin etenemistä vaikeuttaa systeeminen lupus erythematosus, trombosytopenia, jatkuva verenpaineen nousu, korkeat kardiolipiiniantigeenin vasta-ainetasot, joilla on taipumus kasvaa.

Reumatologin tulee tarkkailla potilasta, jolla on diagnosoitu APS. Hänen on annettava säännöllisesti verta analyysiä varten ja hänelle on tehtävä muita diagnostisia ja terapeuttisia toimenpiteitä.

Antifosfolipidivasta-aineet veressä - normaalit vai patologiset?

Joskus antifosfolipidivasta-aineiden määrää voidaan nostaa terveellä ihmisellä. 12%: lla ihmisistä näitä vasta-aineita on veressä, mutta ne eivät kehitä sairauksia. Mitä vanhempi henkilö on, sitä korkeammat patologisten immunoglobuliinien indikaattorit voivat olla. On myös todennäköisyys väärän positiivisen Wassermanin reaktiolle, johon potilaan tulisi olla varautunut. Tärkeintä ei ole paniikkia ja kokea kattava diagnoosi.

Video: APS ja muu synnytyksen trombofilia:

Artikkelin kirjoittaja: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. kirurgi, flebologi

Koulutus: Moskovan valtion lääketieteen ja hammaslääketieteen yliopisto (1996). Vuonna 2003 hän sai tutkintotodistuksen Venäjän federaation presidentin hallinnollisen osaston koulutus- ja tiedelääkekeskuksesta.