Selkälihaksen Atrofia

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Selkälihaksen atrofia

Selkälihaksen atrofiaa (selkärangan lihasatrofiaa) pidetään perinnöllisenä häiriönä, joka johtaa selkäytimen ja aivorungon hermosolujen asteittaiseen kuolemaan, mikä johtaa lihasheikkouden ja itse atrofian kehittymiseen ja etenemiseen. Selkälihasten sekundäärinen atrofia kehittyy pääsääntöisesti vammojen jälkeen erilaisten somaattisten sairauksien seurauksena leikkauksen jälkeisenä aikana potilaan pitkittyneellä pakotetulla immobilisoinnilla.

Selkälihaksen atrofian syyt

Selkälihaksista vastaavat hermosolut sijaitsevat selkäytimessä. Lihakset kärsivät asteittaisesta kuolemastaan geneettisen patologian seurauksena. Vastaanottamatta signaaleja näistä hermosoluista ja ollessa passiivisia, lihaskudos alkaa ohentua, epämuodostua ja surkastua.

Tauti periytyy resessiivisellä tavalla. Jos jokaisella vanhemmasta on kromosomien joukossa geeni, joka estää selkäytimen proteiinin, joka on välttämätön motoristen hermosolujen olemassaololle, lapsella kehittyy proteiinipuutos ja motoriset neuronit kuolevat hitaasti, mikä johtaa atrofiaan.

Taudin kliininen kuva ilmenee vaihtelevalla voimakkuudella selkälihasten atrofian tyypistä tai muodosta riippuen. Niitä voi olla kolme: akuutti, keskitasoinen ja krooninen.

Selkälihaksen atrofian oireet

Selkäydinlihaksen atrofian varhaisimmat ilmenemismuodot alkavat lapsen 2–4 ensimmäisen kuukauden aikana. Lapsilla on lihasheikkoutta, joka on ominaista selkärangan akuutille atrofialle. Tämän taudin muodolle on ominaista nopea eteneminen, johon liittyy hengitys-, ryhti- (kyphoscoliosis) ja motorisen toiminnan häiriöitä.

Herkkyys on täysin säilynyt, älyllinen ja henkinen kehitys tällaisissa lapsissa vastaa yleensä ikää. Tilastojen mukaan suurin osa ei asu neljän vuoden ikäisiksi, ja selviytyneet vammautuvat.

Väliaikainen lihasten surkastuminen lapsilla kahden ensimmäisen elinvuoden aikana on melkein oireeton. Kahden vuoden kuluttua kliiniset oireet alkavat kehittyä heikkoutena, erityisesti jaloissa. Sydän- ja verisuonijärjestelmän, hengityselinten, kallonhermojen patologiaa ei yleensä havaita. Tälle muodolle on ominaista hidas kehitys ja jakelu.

Selkärangan lihasatrofian hitaasti etenevä krooninen muoto kehittyy 2-17-vuotiaiden välillä. Tauti alkaa jaloista ja leviää sitten käsiin.

Tämä on taudin hyvänlaatuisin muoto, johtuen siitä, että patologinen prosessi kehittyy hitaasti, potilaat elävät paljon kauemmin kuin muilla selkälihaksen atrofioilla.

Jos vanhemmat havaitsevat tiettyjä vaikeuksia, jotka liittyvät vauvan nielemiseen tai imemiseen, hengitysvaikeuksia tai lapsi jää psykomotorisen kehityksen jälkeen ikätovereistaan, ota yhteys erikoislääkäriin. Kuulemisen syy on myös lihaskudoksen heikkouden lisääntyminen vanhemmalla lapsella ja kyvyttömyys pysyä yksin. Jos selkärangan lihasdystrofiaa sairastavalla potilaalla on yhtäkkiä hengenahdistus, syanoosi, on suositeltavaa kutsua välittömästi ambulanssi.

n

Selkälihasten atrofia voi kehittyä myös potilaan pitkittyneen liikkumattomuuden seurauksena useiden somaattisten sairauksien, kuten posttraumaattisten komplikaatioiden seurauksena leikkauksen jälkeisenä aikana.

Selkälihaksen atrofian diagnoosi ja hoito

On mahdollista olettaa, että tämä melko harvinainen sairaus kehittyy lapsella kliinisten oireiden läsnä ollessa, kun selittämätön lihasheikkous kehittyy ja sen seurauksena surkastuu. Diagnoosin tekemisessä sukututkimuksella on suuri merkitys, koska tauti on perinnöllinen. Myografiaa käytetään myös vahvistamiseen. Nykyaikaisten diagnostisten menetelmien ansiosta on mahdollista tutkia lapsiveden solut raskauden aikana joidenkin näiden sairauksien havaitsemiseksi, mikä on erityisen tärkeää rasitetun perinnöllisyyden tapauksessa.

Selkälihaksen atrofiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti; erityistä hoitoa ei ole. Hoito perustuu perussairauden hoitoon; aineenvaihduntaa parantavia lääkkeitä määrätään usein. Fysioterapiaa ja erilaisia ortopedisiä laitteita käytetään apu- ja tukimenetelminä.

Fysioterapiaa käytetään parantamaan lihasten toiminnallista kykyä ja lisäämään niiden massaa tarkkaan lasketun kuormituksen vaikutuksesta, lisäksi fyysisten harjoitusten kehoon on myönteinen vaikutus ja yleinen vahvistava vaikutus. Fysioterapiaharjoitukset määrätään korjaavan voimistelun, aamuhygienisten harjoitusten, vedessä tehtävien harjoitusten, hieronnan muodossa.

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".