Autoimmuunianemia - Syyt, Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Autoimmuuni anemia

Autoimmuunianemia on sairaus, jolle on tunnusomaista terveiden punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen vasta-aineiden aggressiivisen vaikutuksen vuoksi niihin. Keho itse tuottaa nämä vasta-aineet. Patologia ilmenee ihon kalpeus, maksan ja pernan koon kasvu, alaselän ja vatsan kipu, hengenahdistus ja muut oireet. Autoimmuunisen anemian havaitsemiseksi tarvitaan laboratoriotestejä. Hoito on konservatiivista, vaikka pernan poistaminen on joskus tarpeen.

Autoimmuunianemia ei ole kovin yleinen. Yksi henkilö 70-80 tuhannesta kärsii tästä taudista. Useimmiten autoimmuunianemia diagnosoidaan naisilla, iällä ei ole merkitystä. Tämän tyyppinen anemia kehittyy sekä lapsilla että aikuisilla.

Autoimmuunisairauksien anemian diagnoosi ei pääsääntöisesti ole vaikeaa. Tavalliset verikokeet mahdollistavat oikean diagnoosin tekemisen 90 prosentissa tapauksista.

Täydellinen toipuminen havaitaan enintään 50 prosentissa tapauksista. Henkilön hyvinvoinnin paraneminen glukokortikosteroidihoidon taustalla tapahtuu kuitenkin 85-90% tapauksista.

Sisältö:

• Autoimmuunianemian kehittymisen syyt ja patogeneesi
• Autoimmuunianemian oireet
• Autoimmuunianemian diagnoosi
• Autoimmuunianemian hoito
• Taudin ehkäisy ja ennuste

Autoimmuunianemian kehittymisen syyt ja patogeneesi

Autoimmuunianemia voi olla idiopaattinen (primaarinen) tai oireenmukainen (sekundaarinen). Jos punasolujen tuhoutumisen syy voidaan todeta, ne puhuvat toissijaisesta anemiasta. Kun etiologinen tekijä on edelleen epäselvä, anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Syyt autoimmuunianemian (toissijainen) kehittymiseen ovat:

• Akuutti tai krooninen lymfoblastinen leukemia.
• Altistuminen ihmiskehon säteilylle.
• Pahanlaatuisen kasvaimen läsnäolo kehossa.
• Sidekudoksen sairaudet, mukaan lukien: systeeminen lupus erythematosus, reumaattinen kuume, systeeminen skleroderma jne.
• Aikaisemmat infektiot, kuten mykoplasmoosi ja sytomegalovirusinfektio.
• Autoimmuunisairaudet, joihin ei liity hematopoieettisen järjestelmän vaurioita, esimerkiksi kilpirauhastulehdus, Crohnin tauti, sarkoidoosi jne.
• Tyypin 1 diabetes mellitus.
• Hoito kefalosporiini- tai penisilliiniryhmän antibiooteilla.
• Immuunipuutostilat.

Useammin kuin toiset, autoimmuunianemian terminen muoto esiintyy, kun kehon sisäisessä ympäristössä on normaalit lämpötila-arvot ja luokan G immunoglobuliinit sekä komponentit C3 ja C4 sijaitsevat punasoluissa. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu vain pernassa makrofagien osallistuessa.

Autoimmuunianemian kylmällä muodolla voi olla tuntematon syy, tai se voi kehittyä infektion taustalla (mononukleoosin tai mykoplasman keuhkokuumeen kanssa), hypotermian ja lymfoproliferatiivisten sairauksien taustalla. Jälkimmäisessä tapauksessa yli 60-vuotiaat kärsivät. Elimistössä oleva patologinen reaktio, johon liittyy punasolujen tuhoutuminen, ilmenee sen jälkeen, kun perifeeristen astioiden lämpötila laskee 32 ° C: seen tai alle. Luokan M immunoglobuliinit ovat kylmiä autoagglutiniineja.

Pernassa esiintyvä hemolyysi on usein erittäin vakava. Ja joskus potilaan pelastaminen ei ole mahdollista.

Infektioiden aiheuttama anemian kulku on useimmiten akuutti. Jos rikkomus johtui tuntemattomasta syystä, se muuttuu krooniseksi.

Harvinainen autoimmuunianemian muoto on paroksismaalinen kylmä anemia. Tässä tapauksessa hemolyysi kehittyy, kun keho altistuu kylmälle. Jopa kylmien juomien ottaminen ja käsien peseminen viileässä vedessä on vaarallista. Joskus tällainen anemia diagnosoidaan kuppa taustalla. Taudin kulun vakavuus vaihtelee tapauskohtaisesti. Joskus voidaan havaita parantumaton patologian muoto, joka johtaa kuolemaan.

Autoimmuunianemian oireet

Autoimmuunianemialle on ominaista kaksi oireyhtymää: aneeminen ja hemolyyttinen.

Seuraavat merkit osoittavat aneemisen oireyhtymän kehittymisen:

• Vaalea iho ja limakalvot.
• Huimaushyökkäykset.
• Usein pahoinvointi.
• Lisääntynyt syke.
• Heikkous, joka esiintyy riippumatta henkilön fyysisestä tai henkisestä stressistä.
• Lisääntynyt väsymys.

Hemolyyttinen oireyhtymä ilmaistaan seuraavilla oireilla:

• Hemolyysin voimakkuudesta riippuen iho voi muuttua vaalean keltaiseksi tai tumman keltaiseksi.
• Pernan koko kasvaa, tuskalliset tuntemukset alkavat häiritä vasemmassa hypochondriumissa.
• Virtsa muuttuu ruskeaksi.
• DIC voi kehittyä muodostamalla useita verihyytymiä ja verenvuotoa, jota on vaikea pysäyttää.

Akuutti anemia kehittyy useimmiten kehon tarttuvan infektion taustalla. Siksi punasolujen tuhoutumisen merkkien lisäksi henkilölle kehittyy taustalla olevan taudin oireita.

Kylmälle autoimmuunianemialle on tunnusomaista krooninen kulku. Kun ihmiskeho altistuu matalille lämpötiloille, hänellä on vaaleat sormet ja varpaat, korvat, kasvot sekä tromboflebiitti. Haavaumia ja jopa gangreenia voi muodostua. Joskus potilaat huomaavat kylmän urtikarian kehittymisen. Ihovauriot jatkuvat pitkään.

Lämpöanemia on myös krooninen. Patologisen prosessin paheneminen tapahtuu kehon lämpötilan nousun taustalla, mikä havaitaan usein virus- ja bakteeri-infektioissa. Tyypillinen piirre on virtsan värjäys mustaksi.

Akuutille autoimmuunianemialle on tunnusomaista kuume, vilunväristykset, päänsäryt ja huimaus. Samanaikaisesti hengenahdistus liittyy, vatsassa ja lannerangassa on kipuja. Iho muuttuu vaaleaksi, voi muuttua keltaiseksi, raajoihin ilmestyy ihonalaisia verenvuotoja. Pernan lisäksi maksa kasvaa.

Patologisen prosessin kroonisessa kulussa henkilö tuntee tyydyttävän. Pernan koon kasvu ja uusiutuva keltaisuus voivat viitata olemassa olevaan häiriöön. Remission hyökkäykset vuorottelevat pahenemisvaiheiden kanssa.

Autoimmuunianemian diagnoosi

Oikean diagnoosin tekemiseksi potilaan ulkoinen tutkimus ei riitä. Anamneesin keräämisen lisäksi tarvitaan verenluovutusta. Verikoe osoittaa ESR-indikaattoreiden lisääntymisen, retikulosytoosi, normo- tai hypokrominen anemia ja veren bilirubiinitason nousu havaitaan myös. Samanaikaisesti hemoglobiinin ja punasolujen taso laskee.

On välttämätöntä siirtää virtsa analyysiä varten. Se havaitsee proteiinin, ylimääräisen hemoglobiinin ja urobiliinin.

Potilas lähetetään myös sisäelinten ultraäänelle tutkimalla maksan ja pernan tilaa.

Jos saadut tiedot eivät riitä oikean diagnoosin tekemiseksi, on otettava luuydin, johon se puhkaistaan. Saadun materiaalin tutkinnan jälkeen on mahdollista havaita aivokudosten hyperplasia, joka tapahtuu erytropoieesin aktivoitumisen vuoksi. Trepanobiopsiaksi kutsutulla diagnostisella toimenpiteellä on samanlainen tarkoitus kuin luuytimen puhkaisulla. Potilaiden on kuitenkin vaikeampaa sietää sitä, joten sitä käytetään harvoin.

Autoimmuunianemian suora Coombs-testi on positiivinen. Kuitenkin, kun negatiiviset testitulokset saadaan, autoimmuunianemiaa ei voida sulkea pois. Tätä havaitaan usein hormonaalisten lääkkeiden tai liian voimakkaan hemolyysin aikana.

Entsyymi-immunomäärityksen avulla voit tunnistaa autoimmuunireaktiossa mukana olevien immunoglobuliinien luokan ja tyypin.

Autoimmuunianemian hoito

Autoimmuuniluonteisen anemian hoito on useimmiten pitkäaikaista, eikä se aina pääty potilaan täydelliseen toipumiseen. Ensin sinun on päätettävä syistä, jotka johtivat siihen, että keho alkoi tuhota omia punasolujaan. Jos etiologinen tekijä voidaan tunnistaa, se on pyrittävä poistamaan.

Jos syy on tuntematon, toisin sanoen diagnoosi kuulostaa "idiopaattiselta autoimmuunianemiaelta", potilaalle määrätään lääkkeitä glukokortikosteroidien ryhmästä. Valittu lääke on prednisoloni. Jos anemian kulku on vakava ja hemoglobiinipitoisuus veressä laskee 50 g / l: iin, on mahdotonta tehdä ilman punasolujen verensiirtoa.

Veren vieroitus tapahtuu punasolujen hajoamistuotteiden poistamiseksi ja ihmisten hyvinvoinnin parantamiseksi. Plasmafereesin avulla voidaan vähentää verenkierrossa kiertävien vasta-aineiden määrää. Oireellinen hoito on pakollista. DIC-oireyhtymän kehittymisen estämiseksi potilaalle määrätään epäsuoria antikoagulantteja. Hematopoieettisen järjestelmän tukemiseksi on ilmoitettava B12-vitamiinin ja foolihapon lisääminen.

Jos onnistut selviytymään taudista, hoito päättyy tähän. Kun autoimmuunianemia ilmenee uudelleen jonkin ajan kuluttua, potilas ohjataan leikkaukseen pernan poistamiseksi. Tämä estää hemolyyttisten kriisien kehittymisen tulevaisuudessa, koska perna on "hautausmaa" punasoluille ihmiskehossa. Tämä menettely johtaa täydelliseen toipumiseen melko usein, noin 74-85 prosentissa tapauksista.

Immunosuppressiivinen hoito on äärimmäinen toimenpide autoimmuunianemian hoidossa, jota käytetään vain silloin, kun pernanpoisto ei saavuta toivottuja tuloksia.

Taudin ehkäisy ja ennuste

Anemian kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä kohdistaa ponnistelut ihmisten tartunnan estämiseksi vaarallisilla viruksilla, jotka voivat aiheuttaa sairauden. Jos anemia on jo kehittynyt, sinun tulisi minimoida niiden tekijöiden vaikutus kehoon, jotka voivat aiheuttaa sen pahenemisen, esimerkiksi välttämällä korkeita tai matalia lämpötiloja.

Idiopaattisen anemian kehittymistä on mahdotonta estää, koska sen syitä ei tunneta.

Jos potilas on kokenut autoimmuunianemian ainakin kerran, seuraavien kahden vuoden aikana hänen on luovutettava verta yleiseen analyysiin. Tämä tulisi tehdä 3 kuukauden välein. Lääkärin on arvioitava kaikki oireet, jotka saattavat viitata uudelleen kehittyvään anemiaan.

Ennusteen kannalta idiopaattista anemiaa on vaikeampaa hoitaa. Enintään 10% potilaista voi saavuttaa täydellisen paranemisen hormonihoidon jälkeen. Pernan poistaminen lisää kuitenkin toipuneiden ihmisten määrää jopa 80%. Potilaiden on vaikea sietää immunosuppressiivista hoitoa; tällainen hoito vaikuttaa negatiivisesti immuniteettiin ja aiheuttaa useita komplikaatioita. Hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin tekijästä, joka aiheutti anemian kehittymisen.

Artikkelin kirjoittaja: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologi

Koulutus: Vuonna 2013 valmistui Kurskin valtion lääketieteellisestä yliopistosta ja sai tutkinnon "Yleislääketiede". Kahden vuoden kuluttua suoritettu residenssi erikoisalalla "Onkologia". Vuonna 2016 hän suoritti jatko-opinnot N. I. Pirogovin nimisessä kansallisessa lääketieteellisessä ja kirurgisessa keskuksessa.