Idiopaattinen Fibroottinen Alveoliitti - Kliiniset Ohjeet, Yleistä Tietoa

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:45

Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti: etiologia, patogeneesi, hoito

Idiopaattinen fibroottinen alveoliitti (ELISA) on sairaus, joka on edelleen yksi vähiten tutkituista muiden keuhkojen interstitiumin patologioiden joukossa. Tämän tyyppisessä alveoliitissa esiintyy keuhkovälitulehdusta fibroosilla. Myös hengitysteihin ja keuhkojen parenkyymiin vaikuttaa. Tämä vaikuttaa negatiivisesti hengityselinten tilaan, johtaa niiden rajoittaviin muutoksiin, kaasunvaihdon häiriöihin ja hengitysvajauksiin, joista tulee kuoleman syy.

Idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia kutsutaan myös idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi. Tätä terminologiaa käyttävät pääasiassa englantilaiset asiantuntijat (idiopaattinen keuhkofibroosi) sekä saksalaiset pulmonologit (idiopa-thische Lungenfibrose). Isossa-Britanniassa ELISA: ta kutsutaan "kryptogeeniseksi fibrosoivaksi alveoliitiksi" (kryptogeeninen fibrosoiva alveoliitti).

Termeillä "kryptogeeninen" ja "idiopaattinen" on joitain eroja, mutta niitä käytetään nyt keskenään. Molemmat sanat tarkoittavat, että taudin syy on edelleen epäselvä.

Sisältö:

• Epidemiologia ja riskitekijät
• Rakenteelliset muutokset keuhkoissa
• Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oireet
• Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi
• Idiopaattisen fibroosin aiheuttaman alveoliitin hoito
• Komplikaatioiden hoito
• Ennuste

Epidemiologia ja riskitekijät

Tilastot taudin esiintyvyydestä ovat hyvin ristiriitaisia. Oletetaan, että tällaiset ristiriidat johtuvat potilaiden, joilla on paitsi idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, myös muiden idiopaattisten interstitiaalisten keuhkokuumeiden (IIP) huomioon ottamisesta.

100 000 miehestä 20 ihmistä joutuu patologiaan, ja 100 000 naisesta - 13 ihmistä. Vuodessa 11 ihmistä sairastuu jokaista 100 000 miestä kohden ja 7 ihmistä jokaista 100 000 naista kohden.

Vaikka idiopaattisen alveoliitin syitä ei tällä hetkellä tunneta, tutkijat yrittävät edelleen selvittää taudin alkuperän todellisen luonteen. On oletettu, että patologialla on geneettinen perusta, kun henkilöllä on perinnöllinen taipumus kuitukudosten muodostumiseen keuhkoissa. Tämä tapahtuu vastauksena hengitysjärjestelmän solujen vaurioihin. Tutkijat vahvistavat tämän hypoteesin sukututkimuksella, kun tauti löydetään verisukulaisilta. Myös taudin geneettisen perustan puolesta osoittaa, että keuhkofibroosi ilmenee usein potilailla, joilla on perinnöllisiä patologioita, esimerkiksi Gaucherin taudilla.

Rakenteelliset muutokset keuhkoissa

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin morfologisen kuvan tärkeimmät ominaisuudet ovat:

• Keuhkojen parenkyymin tiheä fibroosi.
• Morfologiset muutokset jakautuvat hajanaisen heterogeenisen tyypin mukaan. Tällainen tiputtelu johtuu siitä, että terveiden ja vaurioituneiden kudosten alueet vaihtelevat keuhkoissa. Muutokset voivat olla kuitu-, kystinen ja interstitiaalinen tulehdus.
• Acinuksen yläosa on varhaisessa vaiheessa mukana tulehdusprosessissa.

Yleensä idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin keuhkokudoksen histologia muistuttaa samanlaista kuvaa kuin interstitiaalisessa keuhkokuumeessa.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oireet

Useimmiten fibrosoiva idiopaattinen alveoliitti diagnosoidaan yli 50-vuotiailla potilailla. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Arvioitu suhde on 1,7: 1.

Potilaat ilmoittavat hengenahdistuksesta, joka pahenee. Potilas ei pysty hengittämään syvään (sisäänhengitettävä hengenahdistus), häntä seuraa kuiva yskä ilman ysköstuotantoa. Hengenahdistusta esiintyy kaikilla potilailla, joilla on idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti.

Mitä vahvempi hengenahdistus, sitä vakavampi taudin kulku. Kerran ilmestynyt se ei enää kulje, vaan vain etenee. Lisäksi sen esiintyminen ei riipu kellonajasta, ympäristön lämpötilasta ja muista tekijöistä. Potilaan sisäänhengitysvaiheet lyhenevät samoin kuin uloshengitysvaiheet. Siksi tällaisten potilaiden hengitys on nopeaa. Jokaisella heistä on hyperventilaatio-oireyhtymä.

Jos henkilö haluaa hengittää syvään, se johtaa yskään. Yskää ei kuitenkaan kehity kaikilla potilailla, joten se ei ole diagnostinen mielenkiinto. Vaikka ihmiset, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus, joka usein sekoitetaan ELISA: han, yskä on aina läsnä. Taudin edetessä hengenahdistus johtaa siihen, että henkilö vammautuu. Hän menettää kyvyn lausua pitkä lause, ei voi kävellä ja huolehtia itsestään.

Patologian manifesti on hienovarainen. Jotkut potilaat huomauttavat, että fibrosoiva alveoliitti alkoi kehittyä heissä, kuten ARVI. Siksi jotkut tutkijat ehdottavat, että tauti voi olla luonteeltaan virus. Koska patologia kehittyy hitaasti, henkilö onnistuu sopeutumaan hengenahdistukseensa. Tietämättään ihmiset vähentävät aktiivisuuttaan ja siirtyvät passiivisempaan elämään.

Tuottava yskä, toisin sanoen yskä, johon liittyy ysköksen muodostumista, kehittyy enintään 20 prosentilla potilaista. Mätä voi esiintyä limassa, etenkin niillä potilailla, jotka kärsivät vakavasta idiopaattisesta fibroosista alveoliitista. Tämä oire on vaarallinen, koska se osoittaa bakteeri-infektion lisäämisen.

Kehon lämpötilan nousu ja veren esiintyminen ysköissä eivät ole tyypillisiä tälle taudille. Kuunnellessaan keuhkoja lääkäri auskultoi krepitaatioita, joita esiintyy inspiraation lopussa. Jos verta esiintyy ysköissä, potilas tulee ohjata tutkimukseen keuhkosyövän varalta. Tämä tauti diagnosoidaan ELISA-potilailla 4-12 kertaa useammin kuin terveillä ihmisillä, jopa tupakoivilla.

Muita ELISA-oireita ovat:

• Nivelkipu.
• Lihaskipu.
• Kynsien falangien muodonmuutokset, jotka alkavat muistuttaa rumpupaloja. Tämä oire esiintyy 70%: lla potilaista.

Inhalaation lopussa olevat krepitaatiot voimistuvat, ja alussa ne ovat hellävämpiä. Asiantuntijat vertaavat lopullista krepitusta sellofaanin rätinä tai veteen avautuvasta äänestä.

Jos taudin varhaisessa kehitysvaiheessa krepitusta kuullaan pääasiassa takaosan takaosissa, sitten sen edetessä piippauksia kuuluu koko keuhkojen pinnalla. Ei inhalaation lopussa, vaan koko sen pituudelta. Kun tauti on vasta alkanut kehittyä, krepitus voi puuttua, kun runko kallistetaan eteenpäin.

Kuivaa rallia kuullaan enintään 10%: lla potilaista. Useimmiten niiden syynä on keuhkoputkentulehdus. Taudin jatkokehitys johtaa hengitysvajauksen oireisiin, cor pulmonalen kehittymiseen. Ihon väri saa tuhka-syanoottisen värin, 2 sävy keuhkovaltimon yli lisääntyy, sydämenlyönti lisääntyy, kohdunkaulan laskimot turpoavat, raajat turpoavat. Taudin viimeinen vaihe johtaa voimakkaaseen laihtumiseen henkilöllä, jopa kakeksian kehittymiseen saakka.

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi

Menetelmiä idiopaattisen fibroosin aiheuttavan alveoliitin diagnosoimiseksi tässä vaiheessa on tarkistettu. Vaikka sellainen tutkimusmenetelmä kuin avoin keuhkopiopsia antaa luotettavimman tuloksen ja sitä pidetään diagnoosin "kultastandardina", sitä ei aina harjoiteta.

Tämä johtuu avoimen keuhkopiirin merkittävistä haitoista, joihin kuuluvat: toimenpide on invasiivinen, se on kallista, sen toteuttamisen jälkeen hoitoa on lykättävä, kunnes potilas toipuu. Lisäksi biopsia epäonnistuu useita kertoja. Tietyn osan potilaista sen toteuttaminen on täysin mahdotonta, koska ihmisen terveydentila ei salli sitä.

Perusdiagnostiikkakriteerit, jotka on kehitetty idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin havaitsemiseksi, ovat:

• Muut keuhkojen interstitiumin patologiat jätetään pois. Tämä viittaa sairauksiin, jotka voivat laukaista lääkkeiden ottamisen, haitallisten aineiden hengittämisen, sidekudoksen systeemisen vahingoittumisen.
• Ulkoisen hengityksen toiminta on heikentynyt, kaasunvaihto keuhkoissa on heikentynyt.
• TT-tutkimuksen aikana keuhkoissa, niiden tyvialueilla, esiintyy kahdenvälisiä retikulaarisia muutoksia.
• Muita sairauksia ei voida vahvistaa transbronchiaalisen biopsian tai bronhoalveolaarisen huuhtelun jälkeen.

Muita diagnostisia kriteerejä ovat:

• Potilas on yli 50-vuotias.
• Hengenahdistusta esiintyy potilaalle huomaamattomasti, se lisääntyy fyysisen rasituksen myötä.
• Taudilla on pitkä kulku (vähintään 3 kuukaudesta).
• Keuhkojen tyviosissa kuuluu krepitus.

Jotta lääkäri pystyy tekemään diagnoosin, on löydettävä vahvistus 4 pääkriteeristä ja 3 lisäkriteeristä. Kliinisten kriteerien arviointi sallii ELISA: n määrittämisen suurella todennäköisyydellä, jopa 97%: iin saakka (tiedot ovat toimittaneet Raghu et ai.), Mutta itse kriteerien herkkyys on yhtä suuri kuin 62%. Siksi noin kolmannes potilaista tarvitsee edelleen keuhkopiirin.

Tarkka tietokonetomografia parantaa keuhkotutkimuksen laatua ja helpottaa ELISA: n sekä muiden vastaavien patologioiden diagnosointia. Sen tutkimusarvo on 90%. Monet asiantuntijat vaativat biopsian hylkäämistä kokonaan edellyttäen, että tarkkuustomografia on paljastanut idiopaattiselle alveoliitille ominaiset muutokset. Tässä tapauksessa puhumme "solu" keuhkoista (kun vaurion pinta-ala on 25%) sekä histologisesta vahvistuksesta fibroosin esiintymisestä.

Laboratoriodiagnostiikalla ei ole globaalia merkitystä patologian havaitsemisessa.

Saatujen analyysien pääominaisuudet:

• ESR: n kohtalainen kasvu (diagnosoitu 90%: lla potilaista). Jos ESR kasvaa merkittävästi, se voi viitata syöpäkasvaimeen tai akuuttiin infektioon.
• Lisääntyneet kryoglobuliinit ja immunoglobuliinit (30-40%: lla potilaista).
• Antinukleaaristen ja nivelreuma-tekijöiden lisääntyminen, mutta systeemistä patologiaa paljastamatta (20-30%: lla potilaista).
• Kokonaislaktaattidehydrogenaasin lisääntyneet seerumitasot, mikä johtuu alveolaaristen makrofagien ja tyypin 2 alveosyyttien lisääntyneestä aktiivisuudesta.
• Lisääntynyt hematokriitti- ja punasolujen taso.
• Leukosyyttien tason nousu. Tämä indikaattori voi olla merkki infektiosta tai merkki glukokortikosteroidien käytöstä.

Koska fibrosoiva alveoliitti johtaa häiriöihin keuhkojen toiminnassa, on tärkeää arvioida niiden tilavuus eli niiden elintärkeä kapasiteetti, kokonaiskapasiteetti, jäännösmäärä ja toiminnallinen jäännöskapasiteetti. Testin suorittaessa Tiffno-kerroin on normaalialueella tai jopa kasvaa. Paine-tilavuuskäyrän analyysi osoittaa sen siirtymisen oikealle ja alaspäin. Tämä osoittaa keuhkojen yhteensopivuuden vähenemistä ja niiden määrän vähenemistä.

Kuvattu testi on erittäin herkkä, joten sitä voidaan käyttää patologian varhaisessa diagnosoinnissa, kun muut tutkimukset eivät vielä paljasta muutoksia. Esimerkiksi lepotilassa oleva verikaasutesti ei paljasta poikkeavuuksia. Valtimoveren hapen osittaisen jännityksen väheneminen havaitaan vain fyysisen rasituksen yhteydessä.

Tulevaisuudessa hypoksemia esiintyy jopa levossa ja siihen liittyy hypokapnia. Hyperkapnia kehittyy vasta taudin lopussa.

Radiografiaa suoritettaessa on useimmiten mahdollista visualisoida retikulaarisen tai retikulonodulaarisen tyypin muutoksia. Ne löytyvät molemmista keuhkoista, alareunasta.

Verkkokudos, jolla on fibroottinen alveoliitti, muuttuu karkeaksi, siihen muodostuu naruja, kystisiä valaistuksia, joiden halkaisija on 0,5-2 cm. Ne muodostavat kuvan "solukeuhkasta". Kun tauti saavuttaa terminaalisen vaiheen, on mahdollista visualisoida henkitorven poikkeama oikealle ja tracheomegalia. Samalla asiantuntijoiden tulisi ottaa huomioon, että röntgenkuva voi pysyä normaaleissa rajoissa 16 prosentilla potilaista.

Jos potilaan pleura on mukana patologisessa prosessissa, rintakehän sisäinen adenopatia kehittyy ja parenkymaalinen tiivistyminen tulee havaittavaksi, tämä voi viitata ELISAn komplikaatioon syöpäkasvaimella tai muulla keuhkosairaudella. Jos potilaalle kehittyy samanaikaisesti alveoliitti ja emfyseema, keuhkojen tilavuus voi pysyä normaalirajoissa tai jopa kasvaa. Toinen diagnostinen merkki näiden kahden taudin yhdistelmästä on keuhkojen yläosan verisuonikuvion heikkeneminen.

Suoritettaessa korkean resoluution tietokonetomografiaa lääkärit havaitsevat seuraavat oireet:

• Epäsäännölliset lineaariset varjot.
• Kystinen valaistuminen.
• Keuhkokenttien läpinäkyvyyden vähenemisen polttopisteet "hiottuina lasina". Keuhkovaurion alue on 30%, mutta ei enempää.
• Keuhkoputkien seinämien paksuuntuminen ja niiden epäsäännöllisyys.
• Keuhkojen parenkyymin hajoaminen, veto-bronkiektaasi. Keuhkojen basaaliset ja subpleuraaliset osat vaikuttavat enemmän.

Jos CT-kuvauksen arvioi asiantuntija, diagnoosi on 90% oikea.

Tämän tutkimuksen avulla idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti voidaan erottaa muista sairauksista, joilla on samanlainen kuva, mukaan lukien:

• Krooninen yliherkkä pneumoniitti. Tämän taudin yhteydessä potilaalla ei ole "solumaisia" muutoksia keuhkoissa, keskilobulaariset kyhmyt ovat näkyvissä ja itse tulehdus on keskittynyt keuhkojen ylä- ja keskiosiin.
• Asbestoosi. Tässä tapauksessa potilaalle kehittyvät pleura-plakkit ja parenkymaaliset fibroosinauhat.
• Desquamative interstitiaalinen keuhkokuume. Matta lasisävyjä jatketaan.

Tietokonetomografian tietojen perusteella potilaalle voidaan tehdä ennuste. Se on parempi potilaille, joilla on hiottu lasioireyhtymä, ja huonompi potilaille, joilla on retikulaarisia muutoksia. Väliaikainen ennuste on tarkoitettu potilaille, joilla on sekamerkkejä.

Tämä johtuu siitä, että hiotun lasin oireyhtymää sairastavat potilaat reagoivat paremmin glukokortikosteroidihoitoon, mikä heijastuu HRCT: n ominaispiirteisiin. Nyt lääkärit ohjaavat ennustetta tehdessään tietokonetomografiatietoja paremmin kuin muilla menetelmillä (keuhkoputkien ja alveolien huuhtelu, keuhkokokeet, keuhkopiopsia). Tietokonetomografia antaa mahdollisuuden arvioida keuhkoparenhymän osallistumisastetta patologiseen prosessiin. Biopsian avulla voidaan tutkia vain tietty elinten alue.

Keuhkoputken huuhtelua ei pidä sulkea pois diagnostisesta käytännöstä, koska se mahdollistaa patologian ennusteen, sen kulun ja tulehduksen läsnäolon. ELISA-huuhtelussa havaitaan lisääntynyt määrä eosinofiilejä ja neutrofiilejä. Samanaikaisesti tämä oire on tyypillinen muille keuhkokudoksen sairauksille, joten sen merkitystä ei pidä yliarvioida.

Korkea eosinofiilien määrä huuhtelussa heikentää idiopaattisen fibroosin aiheuttaman alveoliitin ennustetta. Tosiasia on, että tällaiset potilaat eivät usein reagoi hyvin kortikosteroidilääkehoitoon. Niiden käyttö voi vähentää neutrofiilien määrää, mutta eosinofiilien määrä pysyy ennallaan.

Jos huuhtelunesteestä löytyy suuria lymfosyyttikonsentraatioita, tämä voi viitata suotuisaan ennusteeseen. Koska niiden lisääntyminen tapahtuu usein kehon riittävällä vasteella kortikosteroidihoitoon.

Transbronchiaalinen biopsia antaa sinulle vain pienen kudosalueen (enintään 5 mm). Siksi tutkimuksen informatiivinen arvo pienenee. Koska tämä menetelmä on suhteellisen turvallinen potilaalle, sitä käytetään taudin kehittymisen alkuvaiheessa. Biopsian avulla voidaan sulkea pois sellaiset patologiat kuin sarkoidoosi, yliherkkä pneumoniitti, syövät, infektiot, eosinofiilinen keuhkokuume, histosytoosi, alveolaarinen proteinoosi.

Kuten mainittiin, avointa biopsiaa pidetään klassisena ELISA-diagnoosimenetelmänä, sen avulla voit diagnosoida tarkasti, mutta on mahdotonta ennustaa patologien kehitystä ja sen vastausta tulevaan hoitoon tällä menetelmällä. Torakoskooppinen biopsia voi korvata avoimen biopsian.

Tähän tutkimukseen sisältyy vastaavan määrän kudoksen kerääminen, mutta keuhkopussin ontelon salaojitus ei ole yhtä pitkä. Tämä vähentää potilaan viettämää aikaa sairaalassa. Torakoskooppisen toimenpiteen komplikaatiot ovat harvinaisempia. Kuten tutkimukset osoittavat, avointa biopsiaa ei sovi määrätä kaikille potilaille poikkeuksetta. Sitä tarvitaan vain 11-12%: lle potilaista, mutta ei enempää.

Kansainvälisessä tautiluokituksessa, versio 10, ELISA määritellään nimellä "J 84.9 - Interstitiaalinen keuhkosairaus, määrittelemätön".

Diagnoosi voidaan muotoilla seuraavasti:

• ELISA, alkuvaihe, hengitysvajaus 1 aste.
• ELISA "solukeuhkojen" vaiheessa, 3. asteen hengitysvajaus, krooninen cor pulmonale.

Idiopaattisen fibroosin aiheuttaman alveoliitin hoito

Tehokkaita ELISA-hoidon menetelmiä ei ole vielä kehitetty. Lisäksi on vaikea tehdä johtopäätöksiä hoidon tulosten tehokkuudesta, koska tiedot taudin luonnollisesta kulusta ovat vähäiset.

Hoito perustuu tulehdusvastetta vähentävien lääkkeiden käyttöön. Käytetään kortikosteroideja ja sytostaatteja, jotka vaikuttavat ihmisen immuniteettiin ja auttavat vähentämään tulehdusta. Tämä hoito selitetään oletuksella, että idiopaattinen fibroottinen alveoliitti kehittyy kroonisen tulehduksen taustalla, johon liittyy fibroosi. Jos tämä reaktio tukahdutetaan, fibroottisten muutosten muodostuminen voidaan estää.

Hoitoa on kolme mahdollista suuntaa:

• Hoito vain glukokortikosteroideilla.
• Hoito glukokortikosteroideilla atsatiopriinilla.
• Hoito glukokortikosteroideilla syklofosfamidilla.

Vuonna 2000 pidetyssä kansainvälisessä konsensuksessa neuvotaan käyttämään kahta viimeistä hoito-ohjelmaa hoidossa, vaikka niiden tehokkuudesta ei ole näyttöä verrattuna glukokortikosteroidien monoterapiaan.

Monet lääkärit määräävät nykyään suun kautta otettavia glukokortikosteroideja. Vaikka positiivisia tuloksia voidaan saavuttaa vain 15-20%: lla potilaista. Alle 50-vuotiaat, lähinnä naiset, reagoivat paremmin tällaiseen hoitoon, jos heillä on kohonnut lymfosyyttien määrä keuhkoputkien ja alveolien huuhtelussa ja jos heillä on myös diagnosoitu himmeä lasimuutos.

Suositukset ELISA-hoidolle:

• Prednisolonin tai muun steroidilääkkeen määrääminen samaan annokseen:
• 0,5 mg / kg ruumiinpainoa kerran päivässä 28 päivän ajan.
• 0,25 mg / kg ruumiinpainoa kerran päivässä 8 viikon ajan. (annosta pienennetään 0,125 mg / kg päivässä tai 0,25 mg / kg joka toinen päivä.)
• Azatiopriinihoidon täydentäminen. Suurin päivittäinen annos on 150 mg päivässä. Laske se 2-3 mg / kg ruumiinpainoa.
• Vaihtoehtoisesti prednisolonihoitoa voidaan täydentää syklofosfamidilla. Määrätty potilaille annoksella 2 mg / kg ruumiinpainoa. Päivittäinen annos ei saa ylittää 150 mg. Aloitusannos on 25-50 mg päivässä. Se nousee vähitellen 25 mg: lla 1 tai 2 viikon välein. Lisäystä jatketaan, kunnes päivittäinen annos saavuttaa maksimiarvon.

Hoidon tulisi jatkua vähintään kuusi kuukautta. Sen tehokkuuden arvioimiseksi kiinnitetään huomiota taudin oireisiin, röntgensäteen tuloksiin ja muihin tekniikoihin. Hoidon aikana sinun on seurattava potilaan hyvinvointia, koska tällaiseen hoitoon liittyy suuri komplikaatioiden riski.

Syklofosfamidi on alkyloiva sytostaatti, joka vähentää immuunijärjestelmän aktiivisuutta vähentämällä kehon leukosyyttien määrää. Lymfosyyttien määrän lasku on erityisen havaittavissa.

Atsatiopriini on sen puriinivastaava. Se estää DNA: n tuotannon, aiheuttaa lymfopeniaa, auttaa vähentämään T- ja B-lymfosyyttejä, vastustaa vasta-aineiden ja luonnollisten tappajasolujen tuotantoa. Atsatiopriini, toisin kuin syklofosfamidi, ei vähennä immuniteettia niin paljon, mutta auttaa pysäyttämään tulehduksen. Tämä on mahdollista tukahduttamalla prostaglandiinien tuotanto, ja lääke estää myös neutrofiilien tunkeutumisen tulehdusalueelle.

On myös asiantuntijoita, jotka vastustavat sytostaattien käyttöä ELISA-hoidossa. He perustelevat tämän sillä, että komplikaatioiden todennäköisyys tällaisella hoidolla on erittäin suuri. Tämä pätee erityisesti käytettäessä syklofosfamidia. Yleisin sivuvaikutus on pansytopenia. Jos verihiutaleet laskevat alle 100 000 / ml tai lymfosyyttien määrä laskee alle 3000 / ml, lääkkeiden annostusta pienennetään.

Leukopenian lisäksi syklofosfamidihoitoon liittyy sellaisten haittavaikutusten kehittymistä kuin:

• Virtsarakon syöpä.
• Verenvuotoinen kystiitti.
• Suutulehdus.
• Jakkara häiriö.
• Kehon suuri alttius tartuntatauteille.

Atsatiopriini puolestaan voi aiheuttaa häiriöitä ruoansulatuskanavan toiminnassa, ja se on myös sukurauhasten ja teratotoksinen lääke.

Jos potilaalle on kuitenkin määrätty sytostaatteja, hänen on joka viikko luovutettava verta yleiseen analyysiin (30 ensimmäisen päivän aikana hoidon aloittamisesta). Sitten verta luovutetaan 1-2 kertaa 14-28 päivän välein. Jos hoito suoritetaan syklofosfamidilla, potilaan on tuotava virtsa joka viikko analyysiä varten. On tärkeää arvioida hänen tilansa ja seurata veren esiintymistä virtsassa. Tällaista valvontaa kotihoidossa voi olla vaikea toteuttaa, joten tällaista hoito-ohjelmaa ei aina käytetä.

Vaihtoehtona ELISA: n hoidolle käytetään antifibroottisia lääkkeitä, nimittäin: kolkisiini, interferonit, pirfenidoni, D-penisillamiini.

D-penisillamiini on ensimmäinen antifibroottinen lääke, jota käytetään ELISA: n hoitoon. Se estää kollageenin ristisidosten muodostumista, joten fibriini ei voi muodostua. Tämä työkalu osoittaa maksimaalisen tehokkuuden fibrosoivan alveoliitin hoidossa, joka kehittyy sidekudoksen systeemisten patologioiden taustalla. Nykyaikaisessa käytännössä tätä lääkettä ei käytetä usein, koska se voi aiheuttaa useita sivuvaikutuksia, esimerkiksi nefroottisen oireyhtymän. Jos hoito on osoitettu potilaalle, hänelle määrätään 0,3 g päivässä 3-5 kuukauden ajan ja sitten 0,15 g päivässä 1-1,5 vuoden ajan.

Tutkijat toivovat, että interferonien käyttö auttaa selviytymään idiopaattisesta fibrosoivasta alveoliitista. Ne estävät fibroblastien ja matriisiproteiinin lisääntymisen keuhkokudoksen soluihin.

Kolmas lupaava lääke ELISA-hoidossa on Pirfenidoni. Se estää sytokiinien mitogeeniset vaikutukset ja vähentää solunulkoisen matriisin tuotantoa.

Toinen ELISA-hoitovaihtoehto perustuu antioksidanttien käyttöön, koska "hapettimien ja antioksidanttien" järjestelmän suhteen rikkominen johtaa keuhkokudoksen vaurioihin ja tulehduksiin. Potilaille määrätään asetyylikysteiiniä 1,8 g / kolhi 3 kuukauden ajan sekä E-vitamiinia 0,2-0,6 g päivässä.

Radikaali tapa patologian hoitoon on keuhkojensiirto. Potilaiden eloonjäämisaste 3 vuoden kuluessa leikkauksesta on 60%. Monet ELISA-potilaat ovat kuitenkin vanhoja, joten he eivät voi sietää tällaista interventiota.

Komplikaatioiden hoito

Jos potilaalle kehittyy hengitystieinfektio, hänelle määrätään antibiootteja ja antimykoottisia aineita. Lääkärit vaativat, että tällaiset potilaat rokotetaan influenssaa ja pneumokokki-infektiota vastaan. Keuhkoverenpainetaudin ja dekompensoituneen kroonisen keuhkojen sydänsairauden hoito suoritetaan sopivien protokollien mukaisesti.

Jos potilaalla ilmenee hypoksemia, happihoito on osoitettu. Tämä antaa mahdollisuuden vähentää hengenahdistusta ja lisätä potilaan liikuntatoleranssia.

Ennuste

Ennuste potilailla, joilla on idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, on huono. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote on enintään 2,9 vuotta.

Ennuste on jonkin verran parempi sairailla naisilla, nuorilla potilailla, mutta vain sillä ehdolla, että tauti ei kestä yli vuoden. Se parantaa myös kehon positiivisen vasteen ennustetta glukokortikosteroidihoitoon.

Useimmiten potilaat kuolevat hengitys- ja keuhkosydämen vajaatoimintaan. Nämä komplikaatiot kehittyvät ELISAn etenemisen takia. Myös kuolema voi tapahtua keuhkosyövän vuoksi.

Artikkelin kirjoittaja: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeutti

Koulutus: Vuosina 2010--2016 Lääkärin ja saniteettikeskuksen nro 21, Elektrostalin kaupungin, terapeuttisen sairaalan lääkäri. Vuodesta 2016 hän on työskennellyt diagnostiikkakeskuksessa nro 3.