Ewingin Sarkooma Lapsilla - Syyt, Oireet Ja Hoito

Sisällysluettelo:

Video: Ewingin Sarkooma Lapsilla - Syyt, Oireet Ja Hoito

Video: Ewingin Sarkooma Lapsilla - Syyt, Oireet Ja Hoito
Video: ProEt - Traileri: Hyvä palliatiivinen hoito ja saattohoito osa III 2024, Saattaa
Ewingin Sarkooma Lapsilla - Syyt, Oireet Ja Hoito
Ewingin Sarkooma Lapsilla - Syyt, Oireet Ja Hoito
Anonim

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma
Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa ihmisen luurankoon. Yleensä kasvain alkaa kehittyä pitkien luiden, lantion luiden, kylkiluiden, selkärangan ja solisluun alaosissa. Kasvain leviää melko nopeasti vierekkäisiin pehmytkudoksiin.

Ewingin sarkooma on yksi aggressiivisimmista pahanlaatuisten kasvainten tyypeistä. Noin 90%: lla potilaista kehittyi metastaaseja ennen hoitoa. Useimmiten metastaaseja esiintyy luuytimessä ja elimissä, kuten keuhkoissa, maksassa, sekä imukudoksessa ja luissa. Monilla potilailla on mikrometastaaseja. Sattuu, että Ewingin sarkooma on ylimääräinen ja vaikuttaa pehmytkudoksiin.

Tämä onkologinen sairaus on toiseksi yleisin sairaus, jota esiintyy pääasiassa lapsuudessa. Yli 30-vuotiailla ja alle 5-vuotiailla lapsilla tämä tauti on melko harvinaista. Useimmiten esiintyy 10-16-vuotiailla lapsilla. Samaan aikaan huomattiin, että pojat kärsivät tästä taudista paljon useammin kuin tytöt, ja valkoihoisen rodun edustajat ovat alttiimpia kuin ihmiset, joilla on tumma ihonväri.

Sisältö:

  • Ewingin sarkooman syyt
  • Ewingin sarkooman oireet
  • Taudin diagnoosi
  • Taudin vaiheet
  • Taudin lokalisointi ja etäpesäkkeet
  • Ewingin sarkooman hoito
  • Ewingin sarkooman puhkeamista edeltävät tekijät
  • Ewingin sarkooman ehkäisy

Ewingin sarkooman syyt

Tähän saakka tämän taudin esiintymisen tarkkoja syitä ei ole selvitetty, mutta tutkijat ovat esittäneet useita teorioita, joilla on tietyt perustelut. Jotkut tutkijat uskovat, että perinnöllisellä taipumuksella on tärkeä rooli Ewingin sarkooman kehittymisessä ihmisillä. Oli tapauksia, joissa tauti havaittiin samassa perheessä syntyneillä lapsilla.

Uskotaan myös, että Ewingin sarkooma on seurausta loukkaantumisesta. Tämän teorian vahvistamisen vaikeus on siinä, että ajanjakso loukkaantumisesta kasvaimen kehityksen alkamiseen on melko suuri. Ehkä trauma kiinnittää huomion vain kehon osaan, jossa oli jo pahanlaatuinen kasvain.

On todisteita siitä, että Ewingin sarkooman kehittyminen on todennäköisempää ihmisillä, joilla on luuston poikkeavuuksia, kuten luukysta, enchondroma ja muut, samoin kuin urogenitaalisen järjestelmän kohdunsisäinen kehitys.

Toisen teorian ydin on, että tämän taudin kehittymisen syy on kromosomimuutokset, jotka aiheuttavat tiettyjen geenien toimintahäiriöitä. Tämän taudin suhdetta haitallisten ympäristötekijöiden ja säteilyn vaikutuksiin kehoon ei ole osoitettu.

Ewingin sarkooman oireet

Ewingin sarkooman oireet
Ewingin sarkooman oireet

Tämän taudin ensimmäinen merkki on kipu kasvaimen lokalisoinnin alueella. Aluksi kipu on lievää ja voi yhtäkkiä kadota. Toisin kuin tulehdusprosesseihin tai vammoihin liittyvä kipu, epämukavuus ei vähene raajojen kiinnityksessä ja lisääntyy myös yöllä. Kasvaimen kasvaessa kipu lisääntyy, häiritsee unta ja rajoittaa huomattavasti henkilön toimintaa. Vahingoittuneen alueen palpaatio (palpaatio) on erityisen tuskallista. Kasvaimen yläpuolella olevalla ihoalueella on korkeampi lämpötila, punoitusta ilmenee, saphenaaliset laskimot laajenevat huomattavasti ja kasvain tulee näkyviin.

Kasvain kasvaa hyvin nopeasti ja useita kuukausia ensimmäisten merkkien löytämisen jälkeen se voidaan tuntea ja tunnistaa visuaalisesti. Kehon yleisen myrkytyksen oireita esiintyy myös: heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen, loppuun asti. Kehon lämpötila pidetään korkealla tasolla. Verikoe paljastaa usein anemian.

Yhdessä kasvaimen lisääntymisen kanssa läheisten nivelten toiminnot kärsivät, niiden motorinen kyky heikkenee. Kehityksen myöhemmissä vaiheissa kasvain voi aiheuttaa patologisen luunmurtuman. Kun kasvain lokalisoituu alaraajojen putkimaisiin luihin, voi esiintyä kävelyhäiriöitä ja ontumista. Jos selkäydin ja sen kudokset vaikuttavat, lantion elinten toiminta häiriintyy, mikä ilmenee virtsan ja ulosteiden inkontinenssina myöhemmissä vaiheissa - raajojen halvaus. Jos rintakehä on vaurioitunut, hengitysvaikeuksia, hemoptyysiä voi esiintyä.

Taudin diagnoosi

On usein tapauksia, joissa taudin alkuvaiheessa potilaat, joilla on samanlaisia oireita, kääntyvät traumatologien puoleen. Siksi ensimmäinen tutkimus, joka auttaa tekemään oletuksia diagnoosista, on luiden röntgenkuvat. Tässä tapauksessa voit huomata patologian luun muodostumisprosessissa. Kortikaalisen kerroksen ääriviivat ovat pääsääntöisesti epäselvät; kerrostuminen on havaittavissa kortikaalilevyllä. Luukasvut ja merkittävät muutokset pehmytkudoksessa ovat myös näkyvissä. Jos tutkimuksen tässä vaiheessa havaitaan syövän merkkejä, potilas lähetetään onkologiseen osastoon laajennettuun tutkimukseen kasvaimen kohdentumisesta ja etäpesäkkeiden asteesta.

Tutkimuksen seuraavassa vaiheessa suoritetaan laskettu ja magneettikuvaus. Näiden tutkimusten avulla on mahdollista havaita etäpesäkkeitä ja arvioida luuytimen kanavan yleinen kunto sekä määrittää, kuinka huonosti kasvaimen kohdealueen ympärillä olevat pehmytkudokset vaikuttavat, ja selvittää kasvaimen sijainti ja koko.

Biopsiaa käytetään selventämään kasvaimen luonne ja taudin vaihe. Tätä varten materiaali otetaan luukudoskohdasta, joka sijaitsee lähellä medullaarikanavaa, ja jos tämä ei ole mahdollista - pehmytkudoksesta, johon sarkooma vaikuttaa. Immunohistokemialliset ja histologiset analyysit auttavat määrittämään kromosomipoikkeavuudet.

Koska Ewingin sarkoomalle on tunnusomaista etäpesäkkeet keuhkoihin, tehdään tomografia ja rintakehän röntgensäteet, jotka voivat vahvistaa metastaasien läsnäolon. Metastaattiset luuvauriot voidaan havaita osteosintigrafian aikana.

On myös suositeltavaa suorittaa tutkimus luuytimestä etäisen tai paikallisen vaurion läsnäolon määrittämiseksi. Tämä tehdään käyttämällä kahdenvälistä trepanobiopsiaa. Myös luuytimen tila auttaa määrittämään luuytimen puhkaisun ja trepanobiopsian.

Verikoostumuksen muutosten määrittämiseksi tehdään myös laboratoriotutkimuksia, joissa kiinnitetään huomiota leukosyyttien ja laktaattidehydrogenaasin tasoon. Jälkimmäinen indikaattori kasvaa potilailla, joilla on erityisen aggressiivinen taudin kulku.

Taudin vaiheet

Taudin vaiheet
Taudin vaiheet

Levinneisyysasteen perusteella sarkoomaa on 2 päävaihetta: paikallinen ja myöhemmin - metastaattinen. Ensimmäisessä vaiheessa on yksi kasvainpiste, kasvain leviää läheisiin pehmytkudoksiin. Toiselle vaiheelle on ominaista useiden polttojen läsnäolo, jotka voivat olla kaukana toisistaan.

Tarkempi luokittelu koostuu 4 vaiheesta:

  • suhteellisen pieni kasvain yhdessä luista;
  • luukudokseen syvälle upotettu kasvain;
  • metastaasi vierekkäisiin kudoksiin ja elimiin;
  • kaukana ensisijaisesta kohdennuksesta.

Kaksi ensimmäistä vaihetta on lokalisoitu, kolmas ja neljäs ovat etäpesäkkeitä.

Taudin lokalisointi ja etäpesäkkeet

Useimmiten tämä syöpä alkaa kehittyä lantion luissa, reisiluuissa, sääriluissa, kylkiluissa, lapaluissa, olkaluissa ja nikamissa. Neoplasma lokalisoituu diafyysin alueelle, minkä jälkeen se leviää epifyysien alueelle. Haavoittuneilla soluilla on suuri taipumus päästä medullaarikanavaan.

Kasvaimen metastaasit esiintyvät useimmiten keuhkoissa, hieman harvemmin luukudoksessa ja luuytimessä. Siinä tapauksessa, että tauti on siirtynyt myöhään, metastasoitumisen todennäköisyys keskushermostossa on melko suuri.

Koska etäpesäkkeet ilmestyvät melko aikaisin ja etenevät nopeasti, noin puolella potilaista on jo metastaaseja kehon eri kudoksissa ja elimissä siihen mennessä, kun potilas hakee apua ja diagnoosi on tehty. Ne voidaan havaita röntgenprosessin aikana. Monissa löytyy mikrometastaaseja - mikroskooppikokoisia kasvaimia, joita on melkein mahdotonta havaita tunnetuilla menetelmillä.

Metastaasit leviävät seuraavilla tavoilla:

  • veren virtauksen kautta;
  • imusolmukkeiden kautta;
  • pitkin mediastinumia;
  • retroperitoneaalisessa tilassa;

Useimmiten metastaasit leviävät muihin elimiin verellä. Lymfogeeninen muunnos osoittaa taudin vakavan asteen ja mahdollistaa epäsuotuisien ennusteiden tekemisen.

Ewingin sarkooman hoito

Ewingin sarkooman hoito
Ewingin sarkooman hoito

Koska tähän sairauteen liittyy metastaaseja, sen hoito tulisi suorittaa systeemisesti ja sisältää polykemoterapia, joka vaikuttaa koko potilaan kehoon. Jos tätä ei tehdä, uusiutumisen todennäköisyys on suuri. Ne tarjoavat myös sädehoitoa ja kirurgista hoitoa. Yleensä leikkaus - kasvaimen poisto - on tehokkain tapa voittaa tauti.

Jos raajoihin vaikuttaa, kirurgi poistaa osan luusta korvaamalla sen endoproteesilla. Erityisen vaikeissa tapauksissa raajan amputointia voidaan tarvita, mutta nykyaikaisen lääketieteen tason vuoksi sitä käytetään yhä vähemmän. Kasvaimen poistamisen jälkeen he pääsevät eroon pahanlaatuisista soluista, jotka sijaitsevat sen lokalisointipaikan ympärillä, käyttämällä sädehoitoa tähän tarkoitukseen. Tilanteissa, joissa osan luusta ei ole mahdollista poistaa, kasvain hoidetaan vain sädehoidolla, mutta silloin uusiutumisen mahdollisuus on paljon suurempi.

Säteilyn ja kirurgisen toimenpiteen rinnalla käytetään myös kemoterapiaa. Hoitomenetelmän määrittämiseksi asiantuntijat tutkivat kasvainhiukkasia. Keskimäärin kemikaalihoitojakso taudille, kuten Ewingin sarkoomalle, kestää 7-10 kuukautta. Kun kyseessä on taudin metastaattinen muoto, potilaille tehdään suuriannoksinen kemoterapia.

Tilastot potilaiden viiden vuoden eloonjäämisasteesta, kun otetaan huomioon sarkooman paikallinen muoto, osoittavat, että noin 70% taudista selvinneistä selviää, mutta tämä on mahdollista vain järjestelmällisen ja oikea-aikaisen hoidon yhteydessä. Jos luuytimen metastaasit kehittyvät, jopa tällainen tehokas suuriannoksinen kemoterapia voi tuottaa vain 25 prosentin eloonjäämisasteen. Potilaan seuraava kohtalo riippuu kasvainherkkyydestä kemikaaleille sekä sen sijainnin luonteesta.

Täydellisen toipumisen jälkeen tästä syövästä on erittäin suositeltavaa suorittaa säännölliset tutkimukset, minkä avulla voit myös seurata sivuvaikutusten esiintymistä. Huolimatta siitä, kuinka kauan sitten tauti siirrettiin, lääkärin tulisi tarkkailla tällaisia ihmisiä eliniän ajan. Jos endoprotetiikkaa on tehty, potilas tarvitsee pääsääntöisesti pitkäaikaista kuntoutusta. Raajojen pakotetussa amputaatiossa kuntoutus kestää kauemmin.

Sädehoidolla ja kemoterapialla voi olla seurauksia, kuten heikentynyt luun kasvu, kardiomyopatia ja lisääntymistoiminnan menetys. Lisäksi on olemassa sekundaaristen onkologisten kasvainten riski. On kuitenkin potilaita, jotka ovat saaneet hoidon onnistuneesti päätökseen ja palanneet normaaliin elämäntapaansa.

Ewingin sarkooman puhkeamista edeltävät tekijät

  • ikä - 10-16 vuotta, mutta tauti diagnosoitiin 5-30-vuotiailla henkilöillä;
  • Uros;
  • kirkas iho;
  • vammoja, jotka aiheuttivat luuvaurioita;
  • mahdolliset häiriöt luuston kehityksessä;
  • poikkeavuuksia urogenitaalisen järjestelmän rakenteessa;
  • hyvänlaatuiset kasvaimet luukudoksessa;
  • syövän esiintyminen lähisukulaisissa;
  • huono perinnöllisyys, erityisesti geneettiset häiriöt.

Ewingin sarkooman ehkäisy

Valitettavasti ei ole mitään tapoja estää tätä tautia, kuten monet muut lasten kasvaimet, lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa. Tutkijat onnistuivat selvittämään, että vanhempien ja lasten elämäntapa ei vaikuta tämän taudin mahdollisuuteen.

Image
Image

Artikkelin kirjoittaja: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkologi, kirurgi

Koulutus: valmistunut residenssistä Venäjän tiedekeskuksessa. N. N. Blokhin "ja sai tutkinnon erikoisalasta" onkologi"

Suositeltava:

Mielenkiintoisia artikkeleita
Skolioosin Luokka 4 - Ominaisuudet, Oireet Ja Hoito
Lue Lisää

Skolioosin Luokka 4 - Ominaisuudet, Oireet Ja Hoito

Skolioosin luokka 4: hoitomenetelmätMuutokset ihmiskehossa, kun skolioosi siirtyy luokkaan 4, ovat useimmiten peruuttamattomia ja johtavat vammaisuuteen. Tämä on erittäin vakava selkärangan vaurio, joka deformoi selkäytimen ja sisäelimet. Kompen

Parotidisen Sylkirauhasen Adenooma, Hoito
Lue Lisää

Parotidisen Sylkirauhasen Adenooma, Hoito

Parotid-adenoomaAiheeseen liittyvät artikkelit:Sylkirauhaset sijaitsevat suussa. Parotidiset sylkirauhaset, kuten muutkin suuret ja pienet sylkirauhaset, erittävät eksokriinista eritystä - syljen proteiinia ja limakalvon komponentteja. Par

Sylkirauhasen Tukkeutuminen, Hoito
Lue Lisää

Sylkirauhasen Tukkeutuminen, Hoito

Sylkirauhasen tukkeutuminen, hoitoAiheeseen liittyvät artikkelit:Sylkirauhaset sijaitsevat suun limakalvon alla. Minkä tahansa sylkirauhasen tehtävä on tuottaa sylkeä. Salaisuus erittyy kanavien kautta suuonteloon, mikä helpottaa ruoansulatusta. Sylje