Trombosytopatia - Syyt, Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Trombosytopatia

Trombosytopatia ei ole yksi, vaan koko ryhmä perinnöllisiä tai hankittuja patologioita, jotka liittyvät hematopoieettisen järjestelmän rikkomiseen. Lisäksi heillä on yksi perusta, joka johtuu verisolujen, kuten verihiutaleiden, alemmuudesta.

Tätä hematologista oireyhtymää ei voida kutsua harvinaiseksi, sitä esiintyy 5-10 prosentissa koko maailman väestöstä. Lapsuudessa perinnölliset patologian muodot kehittyvät useimmiten. Lisäksi, jos lapsella on verenvuotoa, jonka syitä ei voida selvittää, niin noin 35-65% niistä tapahtuu juuri trombosytopatian syystä. Siksi lastenlääkäreiden ja lasten hematologien tulisi olla erityisen valppaita tässä suhteessa ja lähettää vauvoille, joilla on tällaisia oireita, kattava diagnoosi, joka mahdollistaa kohdennetun hoidon.

Sisältö:

• Trombosytopatian tyypit
• Trombosytopatian oireet
• Trombosytopatian syyt
• Trombosytopatian diagnoosi
• Trombosytopatian hoito

Trombosytopatian tyypit

Erota hankitut ja synnynnäiset trombosytopatiat. Ne puolestaan jaetaan myös useisiin alalajeihin, mukaan lukien:

• Synnynnäiset trombosytopatiat:
• Verihiutaleiden patologisen aggregaation aiheuttamat sairaudet. Tähän sisältyy Glanzmanin trombastenia, ensimmäisen tyyppinen olennainen atrombia, Pearson-Stob-poikkeama, Scottin oireyhtymä jne. Kaikki nämä sairaudet yhdistetään hajotustrombosytopatian yleisnimellä.
• Verisairaudet, jotka johtuvat linkin rikkomisesta verihiutaleiden vapautumisen reaktiossa. Näihin kuuluvat toisen tyyppinen välttämätön atrombia, syklo-oksigenaasin, lipoksigenaasin vika jne. Vika voi tapahtua sekä rakeiden että niiden komponenttien vapautumisen aikana.
• Riittämättömän varastointialtaan sairaudet, mukaan lukien: "harmaan verihiutaleiden oireyhtymä", Kherzhmansky-Pudlakin oireyhtymä, TAP-oireyhtymä, tiheiden rakeiden puute jne.
• Trombosytopatia tartunnan heikentyessä. Tällaisia synnynnäisiä poikkeavuuksia ovat von Willebrandin tauti, makrosyyttinen trombodystrofia, Ehlers-Danlosin tauti jne.
• Sekalaiset verihiutaleiden häiriöt, jotka johtuvat muista synnynnäisistä poikkeavuuksista, esimerkiksi synnynnäisistä sydänvaurioista, glykogeenista, Marfanin oireyhtymästä jne.
• Hankitut trombosytopatiat ilmenevät ihmisessä koko elämänsä ajan. Ne kehittyvät muiden tautien taustalla. Heidän syyt luetellaan alla.

On huomattava, että valtaosassa tapauksista lapsilla diagnosoidaan synnynnäiset trombosytopatiat.

Trombosytopatian oireet

Trombosytopatian oireet voivat olla hyvin erilaisia. Synnynnäinen trombosytopatia voi ilmetä ensin syntymätrauman, hypoksian tai muun perinataalisen patologian jälkeen. Tauti voi myös tuntea itsensä ennalta ehkäisevän rokotuksen, hierontaterapeutin vastaanotolla käymisen tai virus- tai bakteeri-infektion jälkeen. Jopa vitamiinipuutos voi toimia laukaisevana tekijänä tämän perinnöllisen patologian ilmenemisessä.

Etualalla, riippumatta trombosytopatian tyypistä, esiin tulee hemorraginen oireyhtymä, jonka ilmenemismuodot eroavat säännöllisesti. Hemorragisen oireyhtymän voimakkuus vaihtelee. Henkilö voi kokea sekä vähäistä että massiivista verenvuotoa.

Ensimmäisten elämänpäivien lapsilla kallonsisäinen verenvuoto voi kehittyä, usein havaitaan napanuoran pitkittymätöntä parantumista, sen verenvuotoa. Lievä hemorragisen oireyhtymän kulku ilmenee ihonalaisena verenvuotona. Lisäksi ne pystyvät muodostumaan jopa tavallisella kosketuksella tai vaatteiden ja vartalon välisissä kitkapaikoissa. Nivelonteloiden verenvuotoja ei havaita trombosytopatioissa, mikä tekee mahdolliseksi erottaa ne hemofiliasta.

Pienillä lapsilla tauti voi tuntea itsensä runsaalla ja pitkittyneellä verenvuodolla, joka kehittyy ensimmäisten hampaiden ilmestyessä. Ajoittain nämä vauvat vuotavat nenästä, vuotavat ikeniä, mahdolliset naarmut ja muut pienet ihovauriot paranevat pitkään.

Murrosiässä tytöillä on raskaita ja pitkittyneitä jaksoja. Heidän äitinsä valittavat usein samanlaisesta ongelmasta.

Jos trombosytopatiaa sairastavalle henkilölle tehdään leikkaus, jopa vähiten invasiivisiin toimenpiteisiin liittyy pitkittynyt verenvuoto. Ne kehittyvät esimerkiksi sairaan hampaan poistamisen tai adenoidien resektion jälkeen.

Trombosytopatian harvinaiset oireet ovat ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa ja verkkokalvon verenvuoto.

Trombosytopatiasta kärsivät ihmiset esittävät lääkärille tyypillisiä valituksia. Potilaat ovat huolissaan ihon kalpeudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, heikentyneestä suorituskyvystä, usein huimauksesta, hengenahdistuksesta, lisääntyneestä hätätilanteesta, alhaisesta verenpaineesta. Joskus he kehittävät pyörtymistä. Vastaavaan klinikkaan liittyy säännöllinen verenhukka, mikä johtaa anemian kehittymiseen.

Jos samanaikaisesti henkilöllä kehittyy sidekudossairaus, hänellä on ryhti, litteät jalat ja muut poikkeavuudet tuki- ja liikuntaelimistön kehityksessä.

Massiivinen hemorraginen oireyhtymä johtaa hengenvaaralliseen veren menetykseen.

Trombosytopatian syyt

Synnynnäisten trombosytopatioiden syyt vähenevät poikkeavuuksiksi geenirakenteessa. Nämä poikkeavuudet aiheuttavat kehon toimintahäiriön verihiutaleiden hemostaasin tasolla. Tällaisten poikkeavuuksien periytyminen voi tapahtua sekä autosomaalisesti resessiivisesti että autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Hankittujen trombosytopatioiden syyt ovat seuraavat:

• Sekoitettu hemoblastoosi, levinnyt suonensisäinen hyytymisoireyhtymä ja hemostaattisen järjestelmän hajotetut hyporegeneratiiviset sairaudet voivat aiheuttaa trombosytopatian kehittymisen.
• Myeloproliferatiivisista sairauksista ja välttämättömästä trombosytemiasta voi tulla liipaisutekijä, joka johtaa verihiutaleiden vajaatoimintaan.
• Vaara on B12-puutosanemia.
• Uremia johtaa verihiutaleiden tarttumisen ja aggregaation häiriöihin tai verihiutaleiden hyytymisen vetäytymiseen.
• Myelooma, Waldenstromin makroglobulinemia, monoklonaalinen gammopatia voivat aiheuttaa trombosytopatian kehittymisen.
• Aineenvaihduntasairaudet maksakirroosin taustalla, onkologisen ja muun syntymän maksakasvaimissa, tämän elimen loisia vastaan. Tässä tapauksessa potilas kokee epäonnistumisia verihiutaleiden hemostaasijärjestelmässä ja rikkoo niiden tarttuvuutta ja aggregaatiota.
• Taudin kaltainen tauti aiheuttaa aina trombosytopatian kehittymisen.
• Tässä suhteessa vaaraa edustavat hormonaaliset häiriöt kehossa, esimerkiksi kilpirauhasen vajaatoiminta tai hypoestrogenismi.
• Tiettyjen lääkkeiden ottaminen voi aiheuttaa trombosytopatian. Tältä osin hoito aspiriinilla ja muilla tulehduskipulääkkeiden, antibakteeristen lääkkeiden (karbenisilliini ja penisilliini), rauhoittavien aineiden, sytostaattien, nitrofuraanien ja joidenkin muiden lääkkeiden ryhmästä on vaarallista.
• Ionisoivan säteilyn vaikutus kehoon.
• Verensiirto merkittävissä määrissä tai infuusio reopolyglusiinilla.
• Kulutustrombosytopatia kehittyy potilailla, joilla on massiivinen tromboosi tai joilla on jättimäisiä verisuonikasvaimia.

Trombosytopatian diagnoosi

Patologian diagnosointiin liittyy useita vaikeuksia. Usein trombosytopatian oireet naamioidaan tavallisena nenäverenvuotona, voimakkaina kuukautisina, ikenen verenvuotona jne. Ihmisiä tarkkailee hammaslääkärit, otolaryngologit, gastroenterologit, mutta eivät hematologit. Yleislääkäreiden tulisi olla varovaisempia potilaista, jotka kärsivät säännöllisestä verenvuodosta.

Ensinnäkin sinun on tutkittava huolellisesti tutkimukseen tulleen henkilön historia. On välttämätöntä selvittää, kärsivätkö hänen lähisukulaisensa samanlaisesta verenvuodosta. Jos trombosytopatian kliiniset oireet (pitkittyneet kuukautiset, verenvuoto hammastuksen aikana, verenvuotokomplikaatiot leikkausten jälkeen jne.) On mahdollista havaita, potilas on lähetettävä verikokeeseen laskemalla verihiutaleiden määrä mikroskoopilla. On tärkeää suorittaa manuaalinen veritahrojen tutkimus. Tosiasia on, että trombosytopeniaan ei välttämättä liity verihiutaleiden tason lasku, mutta ne ovat pienempiä. Automaattiset analysaattorit eivät usein ota tätä huomioon. Lisäksi laboratorion assistentti pystyy visualisoimaan konglomeraattien läsnäolon verihiutaleissa, alfa-rakeiden puuttumisen,verihiutaleiden yleinen harmaa väri ja muut poikkeavuudet.

Useimmiten toiminnalliset endoteelikokeet ovat positiivisia potilailla, joilla on trombosytopenia: voi, puristuu, mansetti jne. Potilailla on joko pisteviivoja tai runsaasti mustelmia iholla, jossa käytetään testauslaitteita.

Joskus vaaditaan luuytimen puhkaisu, trepanobipsia ja mikroskoopilla saadun materiaalin tutkiminen.

Trombosytopatian hoito

Jos lapsella on diagnosoitu trombosytopenia, hänen tulee olla rekisteröity hematologin luona. Tällaisille potilaille määrätään ruokavalio, jossa on runsaasti A-, P- ja C-vitamiineja sisältäviä elintarvikkeita. On tärkeää kieltäytyä syömästä etikkaa, säilöntäaineita, salisylaatteja, maapähkinöitä sisältäviä ruokia. On myös tarpeen sulkea pois hoito lääkkeillä, jotka voivat aiheuttaa tiettyjä verihiutaleiden toimintahäiriöitä. Kaikki kroonisen infektion kohdat tulisi puhdistaa viipymättä. Tällaisten potilaiden rokottaminen on välttämätöntä hepatiitti A: ta ja B: tä vastaan.

Kevyt ulkoinen verenvuoto pysäytetään tamponeilla tai pyyhkeillä, jotka on kastettu aminokapronihapossa tai traneksaamihapossa. Nenäverenvuoto edellyttää hemostaattisen sienen lisäämistä nenäkanaviin, nenän limakalvon amnesiaa. Ethisteroni on tarkoitettu käytettäväksi kohdun verenvuodossa. On myös mahdollista ottaa lääkkeitä, kuten natriumetamsylaatti, Adroxon, kalsiumglukonaatti jne. Kaikilla niillä on hemostaattinen vaikutus. Ennalta ehkäiseviin tarkoituksiin potilaille osoitetaan ATP: n, foolihapon, inosiinin ja muiden lääkkeiden saanti kehon metabolisten prosessien parantamiseksi.

Massiivisen verenvuodon myötä potilas täytyy sairaalahoitoon. Sairaalassa hänelle injektoidaan antifibrinolyyttisiä lääkkeitä (aminokaproonihappo ja traneksaamihappo), desmopressiiniä, veren hyytymistekijää VII. Jos potilaan tila on vakava, verihiutaleiden verensiirto on tarpeen. Verihiutaleiden verensiirtoa käytetään vain hätätapauksissa, kun muut lääkkeet eivät salli potilaan tilan vakauttamista. Potilaat, joilla on näiden verisolujen perinnöllisiä vikoja, tarvitsevat säännöllisiä verihiutaleiden verensiirtoja, esimerkiksi diagnosoidulla Bernard-Soulierin oireyhtymällä, Glanzmannin trombasthenialla jne.

Kaikki potilaat, joilla on tunnistettu trombosytopatia, rekisteröidään hematologin luokse. Kerran kuuden kuukauden välein heidän on mentävä lääkäriin, tehtävä verikoe ja tehtävä lisäkokeita. Joka vuosi tällaiset potilaat tulisi tutkia hammaslääkärin ja ENT-lääkärin toimesta. Pakollisia testejä ovat: yleinen veri- ja virtsa-analyysi, koagulogrammi, verihiutaleiden aggregaatio ADP: n, epinefriinin ja tromboksaanin kanssa.

Jos trombosytopatia diagnosoidaan ajoissa, on mahdollista estää massiivinen verenhukka ihmisessä ja parantaa hänen elämänlaatua. Ennuste on useimmiten suotuisa, mutta se pahenee, kun potilailla on massiivisia kallonsisäisiä verenvuotoja.

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".