Budd-Chiari-oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista heikentynyt verenkierto ja maksan laskimoiden ruuhkautuminen elimen laskimoiden tukkeutumisen vuoksi. Tauti voi olla ensisijainen tai toissijainen. Se on melko harvinaista, sillä voi olla subakuutti, akuutti ja krooninen kulku. Johtavia patologian oireita ovat voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa, maksan suurentuminen, oksentelu ja ihon keltaisuus. Akuutti muoto on erittäin vaarallinen ihmishenkelle, koska se voi johtaa koomaan ja kuolemaan.

Oireyhtymä kehittyy maksan viereisten laskimoiden tukkeutumisen vuoksi ja ovat vastuussa sen normaalista verenkierrosta. Maksa on tärkeä elin ihmisille, jolla on valtava määrä toimintoja, mikä varmistaa koko kehon normaalin toiminnan. Tässä suhteessa mahdolliset häiriöt sen verenkierrossa vaikuttavat välittömästi kaikkiin hengenvaarallisiin järjestelmiin ja aiheuttavat kehon yleistä myrkytystä.

Oireyhtymä nimettiin kirjoittajien mukaan, jotka antoivat täydellisen kuvauksen tästä patologisesta tilasta. Nämä ovat lääkäri Budd (Englanti) ja patologi Chiari (Itävalta).

Gastroenterologia pitää Budd-Chiari-oireyhtymää harvinaisena sairautena, joka vaikuttaa yhteen henkilöön 100 000: sta. Tämä oireyhtymä diagnosoidaan useimmiten 30-50-vuotiailla naisilla. Lasten hoidossa tauti on harvinaista, potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Sisältö:

• Budd-Chiari-oireyhtymän syitä
• Budd-Chiari-oireyhtymän oireet
• Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointi
• Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän syitä

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt vaihtelevat.

Tilastot osoittavat seuraavat numerot:

• Hematologiset häiriöt johtavat taudin kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista;
• Pahanlaatuiset kasvaimet vaikuttavat maksan laskimotilaan 9 prosentissa tapauksista;
• Oireyhtymän kehittymisen etiologia 30 prosentissa tapauksista (idiopaattinen sairaus) on edelleen epäselvä.

Patologian pääasiallisena syynä pidetään maksan verisuonten ja sen rakenteellisten yksiköiden kehityksen synnynnäisiä häiriöitä sekä maksan laskimoiden tukkeutumista ja hävittämistä.

Muissa tapauksissa seuraavat tekijät voivat aiheuttaa patologian kehittymisen:

• Vatsakalvon ja vatsan vammat sekä kirurgiset toimenpiteet, jotka johtavat maksalaskimoiden ahtaumaan.
• Maksasairaus, kirroosi on erityisen vaarallinen tässä suhteessa.
• Peritoniitti.
• Perikardiitti.
• Pahanlaatuiset kasvaimet.
• Hemodynaamiset häiriöt.
• Suonitromboosi.
• Tiettyjen lääkkeiden ottaminen.
• Infektiot, mukaan lukien kuppa, amebiaasi, tuberkuloosi jne.
• Raskaus ja synnytysprosessi.

Kaikki nämä tekijät johtavat siihen, että suonien normaali läpäisevyys häiriintyy, muodostuu ruuhkia, jotka ajan myötä tuhoavat maksan rakenteelliset komponentit. Lisäksi elimen kudosnekroosi tapahtuu kohonneen intrahepaattisen paineen taustalla. Maksa yrittää saada verta pienistä valtimoista, mutta jos suuret laskimot ovat kärsineet, muut laskimohaarat eivät kykene selviytymään niihin kohdistuvasta kuormituksesta. Tämän seurauksena maksan ääreisosien atrofia, sen koon kasvu. Vena cava kiinnittyy vielä enemmän elimen hypertrofoiduihin kudoksiin, mikä lopulta johtaa sen täydelliseen tukkeutumiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet

Eri kaliiperi-alukset pystyvät kärsimään obstruktiosta tässä oireyhtymässä. Budd-Chiari-oireyhtymän oireet tai pikemminkin niiden vakavuuden aste riippuvat suoraan siitä, kuinka monta maksaa ruokkivaa laskimoa on vaurioitunut. Piilevä kliininen kuva havaitaan, kun yksi laskimo ei toimi. Tässä tapauksessa potilas ei tunne häiriöitä hyvinvoinnissa, ei huomaa taudin patologisia ilmenemismuotoja. Kuitenkin, jos prosessiin liittyy kaksi tai useampia laskimoita, keho alkaa reagoida rikkomukseen melko voimakkaasti.

Taudin akuutin vaiheen oireet:

• Äkillinen alku.
• Suuritehoisen kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa ja vatsassa.
• Pahoinvoinnin puhkeaminen, johon liittyy oksentelua.
• Silmien iho ja kovakalvo ovat kohtalaisen keltaisia.
• Maksan koko kasvaa.
• Jalat turpoavat paljon, suonet koko kehossa turpoavat, pullistuvat ihon alta. Tämä osoittaa, että vena cava on mukana patologisessa prosessissa.
• Jos mesenteristen alusten työ häiriintyy, potilaalle kehittyy ripuli, kipu leviää koko vatsaonteloon.
• Munuaisten vajaatoiminta astsiitin ja hydrotoraksin kanssa kehittyy useita päiviä taudin alkamisen jälkeen. Potilaan tila huononee joka päivä, verinen oksentelu kehittyy, lääkekorjaus auttaa vähän. Veren oksentelu osoittaa useimmiten, että ruokatorven alaosan kolmanneksen laskimot ovat repeytyneet.

Taudin akuutti muoto päättyy useimmiten koomaan ja ihmisen kuolemaan. Mutta vaikka hän selviää, valtaosassa tapauksista kehittyy maksakirroosi tai maksasolusyöpä.

Taudin krooninen muoto ilmenee hieman eri tavalla, ja sille on tunnusomaista seuraava kliininen kuva:

• Potilaan terveydentila ei ole suuresti häiriintynyt. Ajoittain hän kokee heikkoutta ja väsymystä.
• Maksa on suurentunut.
• Taudin edetessä kipu näkyy oikeassa hypochondriumissa, oksentelu tapahtuu.
• Taudin huippu on maksakirroosi, jonka jälkeen muodostuu maksan vajaatoiminta.

Tilastojen mukaan taudin kroonista muotoa esiintyy 80 prosentissa tapauksista. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on lisäksi kuvattu Budd-Chiari-oireyhtymän fulminantti muoto, kun oireet lisääntyvät nopeasti ja tauti etenee suurella nopeudella. Keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta, jossa on astsiitti, kehittyvät muutamassa päivässä.

Mitä tulee taudin subakuuttiin muotoon, potilaalle kehittyy astsiitti, lisää veren hyytymistä ja lisää pernan kokoa.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointi

Gastroenterologi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosin. Hän voi tehdä oletuksen, joka perustuu astsiitin ja hepatomegaliaan, kun taas veren hyytymistä havaitaan aina.

Oletuksensa selventämiseksi lääkäri lähettää potilaan lisätutkimukseen:

• Täydellinen verenkuva, joka paljastaa ESR: n lisääntymisen ja leukosyyttien hypyn.
• Koagulogrammi osoittaa protromboituneen ajan lisääntymisen.
• Maksaentsyymien aktiivisuuden kasvu on havaittavissa veren biokemiassa.
• Maksan ultraäänen avulla voit visualisoida maksalaskimoiden laajenemisen, portaalilaskimon koon kasvun. On myös mahdollista havaita trombi tai laskimoiden ahtauma, joka häiritsee elimen normaalia verenkiertoa. Doppler-ultraääni ei ole poissuljettu.
• MRI, CT, vatsan elinten radiografia ovat instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä, joiden avulla voimme arvioida maksan kokoa, diffuusien ja verisuonimuutosten vakavuutta ja myös määrittää syy patologisen tilan kehittymiselle.
• Angiografian ja maksabiopsian tietoja pidetään informatiivisina.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito on mahdollista vain sairaalassa. Terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat ensisijaisesti laskimoverenkierron normalisointiin. Samanaikaisesti taudin oireet poistetaan.

Lääkitys Budd-Chiari-oireyhtymälle

Lääkehoidon osalta se voi tarjota potilaalle vain väliaikaista helpotusta. Potilaille määrätään diureetteja ylimääräisen nesteen poistamiseksi kehosta. Tätä varten käytetään kaliumia säästäviä lääkkeitä (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetteja (Furosemide, Lasix).

Maksan metabolisten prosessien parantamiseen tähtäävien lääkkeiden antaminen on esitetty. Se voi olla Essentiale, Legalon, lipoiinihappo jne.

Glukokortikosteroidit voivat lievittää voimakasta kipua. Jokaiselle potilaalle suositellaan antamaan verihiutaleiden vastaisia aineita (Trombonil, Plidol, Zilt jne.) Ja fibrinolyyttejä (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), jotka edistävät hyytymien resorptiota, lisäävät veren reologisia ominaisuuksia. Siitä huolimatta, jos potilas ei saa kirurgista hoitoa, vain lääkekorjaus johtaa potilaiden kuolemaan 90 prosentissa tapauksista.

Budd-Chiari-oireyhtymän kirurginen hoito

Operaation tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Jos potilaalla on kuitenkin jo kehittynyt maksan vajaatoiminta tai jos maksan laskimotromboosia esiintyy, leikkaus on vasta-aiheinen.

Jos tällaisia komplikaatioita ei havaita, yksi seuraavista interventiotyypeistä on mahdollinen:

• Anastomoosin asettaminen. Tässä tapauksessa osa verisuonista, joille on tehty patologiset muutokset, korvataan keinotekoisilla, mikä varmistaa verenkierron palautumisen.
• Ohitusleikkaus. Tämän tyyppisellä leikkauksella luodaan lisää reittejä veren ulosvirtaukselle. Joten alempi vena cava on kytketty oikeaan atriumiin.
• Maksansiirto auttaa parantamaan kehon toimintaa.
• Vena cavan laajentaminen tai sen korvaaminen proteesilla suoritetaan ylemmän vena cavan stenoosilla.
• Jos potilaalla on vastustuskykyinen vesitulehdus ja oliguria, hänelle osoitetaan lymfovenoottinen anastomoosi.

Ennusteen osalta se on melkein aina epäsuotuisa. Tähän vaikuttaa potilaan ikä, samanaikaisten sairauksien esiintyminen, maksakirroosi. Jos potilas ei saa tarvittavaa hoitoa, kuolema tapahtuu 3 kuukauden - 3 vuoden kuluessa taudin ilmentymisestä. Oireyhtymä on erityisen vaarallinen sen vakavien komplikaatioiden vuoksi, mukaan lukien vaikea maksan vajaatoiminta, sisäinen verenvuoto, maksan enkefalopatia. Taudin fulminantti muoto on hyvin epäsuotuisa elämälle. Kroonisen patologian muodossa potilaiden elämä kasvaa 10 vuoteen ja onnistuneella maksansiirrolla vähintään 10 vuoteen.

Artikkelin kirjoittaja: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologi

Koulutus: Diplomi erikoislääkäri "Yleislääketiede", joka on saatu Venäjän valtion lääketieteellisessä yliopistossa N. I. Pirogova (2005). Jatko-opinnot erikoisalalla "Gastroenterologia" - koulutus- ja tieteellinen lääketieteellinen keskus.