Itsenko-Cushingin Oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito

Sisällysluettelo:

Video: Itsenko-Cushingin Oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito

Video: Itsenko-Cushingin Oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito
Video: Polycystic Ovary Syndrome (PCOS) - Causes, Risks and Treatments 2024, Maaliskuu
Itsenko-Cushingin Oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito
Itsenko-Cushingin Oireyhtymä - Syyt, Oireet Ja Hoito
Anonim

Itsenko-Cushingin oireyhtymä

Itsenko-Cushingin oireyhtymä
Itsenko-Cushingin oireyhtymä

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen yhdistelmä oireita, jotka syntyvät taudin, kuten hyperkortisolismin, taustalla. Hyperkortisolismi puolestaan kehittyy lisämunuaiskuoren häiriöiden seurauksena vapautumalla suuria kortisolihormoniannoksia tai pitkäaikaisen glukokortikoidihoidon jälkeen. Itsenko-Cushingin oireyhtymää ei pidä sekoittaa Itsenko-Cushingin tautiin, koska tauti on seurausta hypotalamuksen ja aivolisäkkeen häiriöistä.

Steroidihormonit - glukokortikoidit ovat erittäin tärkeitä ihmiskehon normaalille toiminnalle. He osallistuvat suoraan aineenvaihduntaan, ovat vastuussa suuren määrän fysiologisista toiminnoista. Joten, hormoni ACTH on vastuussa lisämunuaisten työstä, mikä edistää kortikosteronin ja kortisolin tuotantoa. Aivolisäkkeen toiminnasta ovat vastuussa hypotalamuksen tuottamat hormonit - liberiinit ja statiinit. Tämän seurauksena keho toimii kokonaisuutena, ja jos ainakin yksi linkki häiriintyy, monet prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien tuotettujen glukokortikoidihormonien määrän kasvu. Tämän tilan taustalla kehittyy Itsenko-Cushingin oireyhtymä.

Tilastojen mukaan naiset kärsivät tämän oireyhtymän ilmentymistä 10 kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Ikä, jolloin patologia debyytti, voi vaihdella 25-40 vuoteen.

Sisältö:

  • Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet
  • Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt
  • Itsenko-Cushingin oireyhtymän diagnoosi
  • Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet ovat erilaisia ja ne ilmaistaan seuraavasti:

  • Yli 90% potilaista on liikalihavia. Lisäksi rasvan jakautuminen tapahtuu tietyn tyypin mukaan, jota lääketieteessä kutsutaan cushingoidiksi. Kehon rasva kertyy eniten niskaan, kasvoihin, vatsaan, selkään ja rintaan. Tällöin potilaan raajat pysyvät suhteettoman ohuina.
  • Potilaan kasvot ovat pyöristetyt, muuttuvat kuun kaltaisiksi. Ihonväri on purppuranpunainen, sillä on syanoottinen sävy.
  • Potilailla kehittyy usein biisoninkyppy tai puhvelikumpu. Tämä on rasvakertymien nimi seitsemännen kohdunkaulan nikaman alueella.
  • Kämmenten takaosassa oleva iho muuttuu hyvin ohueksi ja läpinäkyväksi.
  • Taudin edetessä lihasten surkastuminen saa voimaa. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.
  • Oire "viisto pakara" ja "sammakon vatsa" on myös ominaista tälle patologialle. Tällöin pakaran ja reiden lihakset menettävät tilavuutensa ja vatsa roikkuu vatsakalvon lihasten heikkouden vuoksi.
  • Usein kehittyy vatsan valkoisen viivan tyrä, jossa pussi työntyy vatsakalvon keskiviivaa pitkin.
  • Ihon verisuonikuvio tulee näkyvämmäksi, dermis itse saa marmorikuvion. Lisääntyneen ihon kuivumisen vuoksi on kuorinta-alueita. Tässä tapauksessa hikirauhaset alkavat toimia voimakkaammin. Kapillaarien hauraus johtaa siihen, että mustelmat näkyvät helposti potilaan kehossa.
  • Karmiininpunainen tai syanoottinen striae peittää potilaan olkapäät, vatsan, rinnan, reidet ja pakarat. Venytysmerkit voivat olla jopa 80 mm pitkiä ja 20 mm leveitä.
  • Iho tulee altis aknelle, ja hämähäkkisuonet alkavat usein muodostua. Hyperpigmentoituja alueita havaitaan.
  • Osteoporoosi on usein kumppani potilaille, joilla on Itsenko-Cushingin oireyhtymä. Siihen liittyy luukudoksen oheneminen ja se ilmenee voimakkaana kipuna. Ihmiset ovat alttiimpia luunmurtumille ja epämuodostumille. Osteoporoosin taustalla kehittyy skolioosi ja kyphoscoliosis. Haavoittuvampia tässä suhteessa ovat rinta- ja lannerangat. Kun nikamien puristus etenee, potilaat romahtavat yhä enemmän ja lopulta lyhenevät.

  • Jos Itsenko-Cushingin oireyhtymä debytoi lapsuudessa, lapsella on kasvun hidastuminen ikäisensä kanssa. Tämä johtuu epifyseaalisen ruston hitaasta kehityksestä.
  • Sellaiset Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet kuin kardiomyopatiat yhdessä rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan ja valtimon verenpainetaudin kanssa voivat johtaa kuolemaan.
  • Potilaat ovat usein estettyjä, alttiita masennukselle, kärsivät psykoosista. Itsemurhayritykset eivät ole harvinaisia.
  • Diabetes mellitus, joka ei riipu haimasairauksista, diagnosoidaan 10-20 prosentissa tapauksista. Steroididiabeteksen kulku on melko lievä ja se voidaan korjata erikoistuneiden lääkkeiden ja ruokavalion avulla.
  • Perifeerisen turvotuksen kehittyminen nokturian tai polynurian taustalla on mahdollista. Tältä osin potilaat kärsivät jatkuvasta janoista.
  • Miehet kärsivät kivesten surkastumisesta, jotka ovat alttiita feminisoinnille. Heillä on usein potenssihäiriöitä, gynekomastia.
  • Spesifisen immuniteetin tukahduttamisen yhteydessä kehittyy sekundaarinen immuunipuutos.
  • Naiset kärsivät usein kuukautisten häiriöistä, hedelmättömyydestä, amenorreasta ja muista hyperandrogenismiin liittyvistä häiriöistä.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt

Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt
Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt

Asiantuntijat tunnistavat Itsenko-Cushingin oireyhtymän syyt seuraavasti:

  • Aivolisäkkeen mikroadenoma on rauhasen sisällön hyvänlaatuinen kasvain, jonka koko ei ylitä 20 mm, mutta vaikuttaa samalla adrenokortikotrooppisen hormonin määrän lisääntymiseen kehossa. Juuri tämän vuoksi nykyaikaiset endokrinologit pitävät sitä johtavana Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehityksessä ja aiheuttavat patologisia oireita 80 prosentissa tapauksista.
  • Adenoma, adenokarsinooma, lisämunuaisen kuoren adenomatoosi johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista. Kasvaimen kasvaimet häiritsevät lisämunuaisen kuoren normaalia rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa koko organismin toimintahäiriön.
  • Keuhkojen, munasarjojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman ja muiden elinten kortikotropinooma aiheuttaa patologisen oireyhtymän kehittymisen korkeintaan 2 prosentissa tapauksista. Kortikotropinooma on kasvain, joka tuottaa kortikotrooppisen hormonin, joka aiheuttaa hyperkortisolismia.
  • Tauti voi kehittyä pitkäaikaisella lääkkeiden, jotka sisältävät glukokortikoidit tai ACTH, käytöllä.

Taudin kulku voi olla progressiivinen, kun oireet kehittyvät täydellisesti kuuden kuukauden tai vuoden aikana, tai asteittain oireiden lisääntyessä 2-10 vuoden ajan.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän diagnoosi

Jos potilaalla on epäily Itsenko-Cushingin oireyhtymästä, mutta samalla kortikosteroidihormonien saanti ulkopuolelta on täysin suljettu pois, on tarpeen selvittää hyperkortisolismin todellinen syy.

Tätä varten nykyaikaisilla asiantuntijoilla on seuraavat seulontatestit, joiden ansiosta Itsenko-Cushingin oireyhtymän diagnoosi on luotettava:

  • Päivittäisen virtsan tutkimus hormonin erittymisen määrittämiseksi siinä. Oireyhtymän läsnäolo vahvistaa kortisolin lisääntyminen virtsassa vähintään 3 kertaa.
  • Pieni annos deksametasonia. Normaalisti deksametasonilla on neutraloiva vaikutus kortisoliin, mikä vähentää sitä yli 50%. Tätä ei tapahdu, jos oireyhtymä on läsnä.
  • Suuri annos deksametasonia voi erottaa Itsenko-Cushingin taudin oireyhtymästä. Jos kortisolitaso pysyy muuttumattomana lähtötasosta, potilaalle diagnosoidaan oireyhtymä, ei sairaus.
  • Virtsanalyysi paljastaa 11-hydroksiketosteroidien määrän kasvun ja 17-KS: n pudotuksen.
  • Verikoe paljastaa hypokalemian, hemoglobiinin, kolesterolin ja punasolujen lisääntymisen.
  • MRI, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen CT-tutkimukset voivat määrittää kasvaimen läsnäolon, joka on hyperkortisolismin lähde.
  • Selkärangan ja rinnan röntgenkuva ja CT voivat määrittää patologisen tilan komplikaatioiden esiintymisen.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito
Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito kuuluu endokrinologin toimivaltaan. Jos on todettu, että tietyt lääkkeet aiheuttavat oireyhtymän, ne on suljettava pois. Glukokortikoidilääkkeiden peruuttaminen tulisi suorittaa vähitellen, minkä jälkeen ne tulisi korvata muilla immunosuppressiivisilla aineilla.

Jos hyperkortisolismi on luonteeltaan endogeenista, on tarpeen ottaa lääkkeitä, jotka vaikuttavat kortisolin tuotantoon. Nämä voivat olla lääkkeitä, kuten: aminoglutetimidi, ketokonatsoli, Chloditan, Mitotan.

Kirurginen toimenpide on välttämätöntä, jos kasvain löytyy jostakin kehon osasta. Jos muodostumista ei ole mahdollista poistaa, elimen poistaminen kokonaisuudessaan on osoitettu (useimmiten se on toimenpide lisämunuaisen poistamiseksi). Tai potilaalle määrätään sädehoito hypotalamukseen ja aivolisäkkeeseen. Sädehoito suoritetaan sekä erikseen että yhdessä lääkekorjauksen kanssa tai leikkauksen jälkeen. Näin voit saavuttaa parhaan vaikutuksen ja minimoida uusiutumisriskin.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireista riippuen potilaille annetaan asianmukaista hoitoa patologian kliinisten oireiden lopettamiseksi.

Seuraavien lääkkeiden määrääminen on mahdollista:

  • Verenpainelääkkeet (spironolaktoni, ACE-estäjät);
  • Kaliumvalmisteet;
  • Lääkkeet veren sokeripitoisuuden alentamiseen;
  • Osteoporoosilääkkeet (kalsitoniinit);
  • D-vitamiini;
  • Anabolinen steroidi;
  • Masennuslääkkeet;
  • Rauhoittavat aineet jne.

Heikentyneen aineenvaihdunnan korvaaminen on tärkeää.

Jos potilas joutui leikkaukseen lisämunuaisen poistamiseksi, hormonikorvaushoito on määrätty eliniäksi.

Ennusteen osalta hoidon puuttuminen 50 prosentissa tapauksista johtaa kuolemaan, koska kehossa tapahtuu peruuttamattomia seurauksia. Muissa tapauksissa ennuste riippuu hyperkortisolismin kehittymisen syystä. Hyvänlaatuisen kortikosterooman läsnä ollessa ennuste on suotuisa, ja 80% tapauksista lisämunuaiset alkavat toimia täydellisesti kasvaimen poistamisen jälkeen.

Viiden vuoden eloonjääminen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen on 20-25%. Jos on kroonista lisämunuaisen vajaatoimintaa, hormonikorvaushoidon vastaanotto tapahtuu koko elämän ajan. Itsenko-Cushingin oireyhtymää sairastavien potilaiden on luovuttava vaikeista työoloista ja noudatettava normaalia päivittäistä rutiinia.

Image
Image

Artikkelin tekijä: Lebedev Andrey Sergeevich | Urologi

Koulutus: Tutkinto erikoisalalta "andrologia" saatu suoritettuaan residenssin Venäjän lääketieteellisen akatemian jatkokoulutuksen endoskooppisen urologian osastolla JSC Russian Railwaysin kliinisen keskussairaalan nro 1 urologisessa keskuksessa (2007). Jatko-opinnot valmistuivat täällä vuoteen 2010 mennessä.

Suositeltava:

Mielenkiintoisia artikkeleita
Silmän Kaihien Hoito Ilman Leikkausta
Lue Lisää

Silmän Kaihien Hoito Ilman Leikkausta

Silmän kaihien hoito ilman leikkaustaKaihi viittaa krooniseen etenevään sairauteen, lukutaidottomaan tai ennenaikaiseen hoitoon, joka voi aiheuttaa osittaisen tai täydellisen näön menetyksen. Tämä sairaus tai vika on silmän linssin tai sen kapselin sisäisten kudosten täydellinen tai osittainen peittävyys.Nykyään k

Sammas Miehillä - Sammas Syitä, Oireita Ja Oireita Miehillä. Kuinka Käsitellä Sammasa Miehillä?
Lue Lisää

Sammas Miehillä - Sammas Syitä, Oireita Ja Oireita Miehillä. Kuinka Käsitellä Sammasa Miehillä?

Miehen oireet ja hoitoMiesten sammas on yleinen nimi miesten sukuelinten limakalvojen sieni-infektioille. Nimen antaa yleinen oire - valkoinen kukinta, joka näyttää ja tuoksuu juustomassalta. Lääketieteessä käytetään toista sammasnimeä - kandidiaasi. Se liitty

Kaihi - Kelluvat Mustat, Tummat Ja Valkoiset Pisteet Silmissä
Lue Lisää

Kaihi - Kelluvat Mustat, Tummat Ja Valkoiset Pisteet Silmissä

Kelluvat mustavalkoiset pisteet silmissäMustapäiden silmissäNykyään potilaat valittavat yhä useammin, että he ovat huolissaan kelluvista mustista pisteistä silmissä tai kielissä.Mistä syystä nämä erittäin epämiellyttävät oireet alkavat näkyä mustien ja tummien pisteiden muodossa? Ehkä nämä ovat mink