Munuaisten Amyloidoosi - Mikä Se On? Hoitomenetelmät

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on harvinaista, mutta tätä patologiaa ei pidä sivuuttaa. Kuten tilastot osoittavat, tauti vaikuttaa yhteen henkilöön 50-60 000 väestöstä. Usein amyloidoosi muistuttaa glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin oireita. Tauti voidaan tunnistaa vasta sen jälkeen, kun kaikki muut virtsajärjestelmän patologiat on suljettu pois. Jotta et menetä amyloidoosin kehittymisen alkua, sinun on tiedettävä sen tärkeimmät oireet ja pystyttävä tunnistamaan ne ajoissa.

Sisältö:

• Amyloidoosi - mikä se on?
• Amyloidoosi aiheuttaa
• Amyloidoosin oireet
• Diagnostiikka
• Munuaisten amyloidoosin hoito
• Ennuste
• Vastauksia suosittuihin kysymyksiin

Amyloidoosi - mikä se on?

Amyloidoosi on sairauksien ryhmä, joka johtuu proteiinimetabolian rikkomisesta: amyloidi, spesifinen proteiini-polysakkaridikompleksi, muodostuu ja kerrostuu kudoksiin. Amyloidoosin kanssa eri elinten ja kudosten työ vaikeutuu.

Amyloidi on aine, jota ei käytännössä tuoteta terveessä ihmiskehossa. Sillä on monimutkainen rakenne, jota edustavat proteiinit ja sokerit. Se ei sisällä patogeenistä kasvistoa, kuten viruksia tai bakteereja. Siksi keho ei koe amyloidin pitoisuuden nousua patologiana eikä anna asianmukaista vastausta siihen. Ei ole taistelua. Amyloidin ylimäärällä on kielteinen vaikutus terveyteen.

Tutkijoiden mukaan amyloidoosi on perinnöllinen sairaus, joka kehittyy immuunijärjestelmän toimintahäiriön vuoksi. Vaikka tähän mennessä amyloidoosin tarkkoja syitä ei ole selvitetty.

Amyloidi on haitallista munuaisille. Niihin kertyvä se tuhoaa heidän kudoksensa, mikä johtaa aineenvaihdunnan häiriöihin. Patologinen prosessi kehittyy hitaasti, oireet ovat hienovaraisia tai puuttuvat kokonaan. Ajan myötä munuaiset eivät enää selviä toiminnoistaan, mikä johtaa nesteen kertymiseen elimistöön. Lisäksi siihen jää haitallisia yhdisteitä, kuten urea, virtsahappo ja kreatiniini.

Amyloidoosi aiheuttaa

Amyloidoosin aiheuttaneen syyn mukaan sitä on 3 tyyppiä:

• Ensisijainen amyloidoosi. Tässä tapauksessa tauti on perinnöllinen. Kromosomaaliset poikkeavuudet saavat immuunijärjestelmän solut tuottamaan epänormaaleja proteiiniyhdisteitä, jotka keho muuttaa amyloidiksi.
• Toissijainen amyloidoosi. Tämän tyyppinen sairaus johtuu toisesta kehon häiriöstä. Krooninen patologia johtaa immuunisolujen toimintahäiriöön.
• Seniili amyloidoosi. Ikääntyessämme keho lakkaa toimimasta täysin. Tämä koskee kaikkia järjestelmiä, mukaan lukien koskemattomuus. Iäkkäiden leukosyyttien määrä pysyy samalla tasolla kuin nuorilla, mutta aineenvaihdunta heissä muuttuu. Siksi keho alkaa tuottaa patologisia yhdisteitä, joihin kuuluu amyloidi.

Kaikki nämä oletetut syyt amyloidoosin kehittymiselle ovat mahdollistaneet sellaisten ihmisten tunnistamisen, joilla on suurempi riski sairastua amyloidoosiin:

• Henkilöt, joilla on suvussa ollut amyloidoosia tai muita epäselvän etiologian munuaissairauksia.
• Yli 65-vuotiaat.
• Henkilöt, joilla on nivelreuma, selkärankareuma, SLE, syöpä.

Tällaisten ihmisten on seurattava munuaisten toimintaa ja, jos niiden toiminnassa ilmenee häiriöitä, ota yhteys lääkäriin amyloidoosin poissulkemiseksi.

Amyloidoosin oireet

Tauti kehittyy ajan myötä. Oireet lisääntyvät vähitellen. Siitä hetkestä lähtien, kun häiriön ensimmäiset oireet ilmaantuvat, kunnes voimakkaat oireet alkavat, se voi kestää yli 10 tai jopa 20 vuotta. Huolimatta tällaisesta hitaasta patologian etenemisestä, on mahdollista tunnistaa se liian myöhään määrätä tehokas hoito potilaalle.

Munuaisten amyloidoosin ensimmäiset oireet

Kehityksen alkuvaiheessa patologia on piilevää. Ensimmäinen merkki amyloidoosista on virtsassa oleva proteiini. Hänen läsnäolonsa ei millään tavalla vaikuta ihmisen hyvinvointiin, mikään ei satuta häntä, verenpaine ei muutu.

Virtsan proteiinihäviö ei ole uhka keholle, koska hyvin vähän sitä vapautuu. Tämän kliinisen merkin tulisi kuitenkin varoittaa lääkäriä, koska se osoittaa munuaisten rikkomuksen. Taudin edetessä tähän oireeseen liittyy koko patologisten reaktioiden kaskadi.

Virtsassa oleva proteiini voi erittyä pitkään, 10-15 vuoden ajan. Proteinuria voidaan havaita vasta läpäissyt laboratoriotestit. Siksi kaikkien riskiryhmien on luovutettava virtsa analyysia varten kahdesti vuodessa. Tätä varten riittää, että otat yhteyttä asuinpaikan poliklinikkaan.

Progressiivisen amyloidoosin tärkeimmät oireet

Patologian edetessä merkittävä määrä amyloidia kerääntyy elimistöön, mikä johtaa sen työhön. Munuaiset eivät kykene suodattamaan ja pidättämään henkilölle välttämättömiä aineita. Siksi virtsalla päivässä hän menettää noin 3 g proteiinia, normaalin menetyksen ollessa 0,13 g / l. Samaan aikaan turvotus alkaa näkyä potilailla. Niiden voimakkuus vaihtelee, vaihdellen pienestä kasvojen turvotuksesta ja päättyen nesteen hikoiluun kudoksiin ja elimiin.

Muut amyloidoosin oireet:

• Virtsaaminen lisääntyy, siitä tulee runsasta. Munuaissuodatin ei pysty suorittamaan toimintojaan, joten virtsaan erittyy jopa 10 litraa nestettä päivässä. Tätä häiriötä kutsutaan munuaisdiabetekseksi. Vaikka nestehäviö on merkittävä, se ei salli selviytyä turvotuksesta, koska tietty osa siitä poistuu verisuonista ja pääsee kudoksiin.
• Verenpaineen rikkominen. Amyloidoosilla se voi lisääntyä tai laskea. On mahdotonta ennustaa, millainen epäonnistuminen tapahtuu tietyllä potilaalla. Kuitenkin useimmiten ihmiset kärsivät alhaisesta verenpaineesta.
• Virtsan väri on epätavallinen. Se muuttuu punertavaksi. Tämä oire osoittaa, että munuaiset tuhoutuvat.
• Joukko ylimääräisiä kiloja. Painonnousu johtuu turvotuksesta. Lisäksi munuaisten vajaatoiminta johtaa rasva-aineenvaihdunnan toimintahäiriöön. Potilaan kolesterolin, triglyseridien ja lipoproteiinien taso nousee. Rasva alkaa kerääntyä kudoksiin, vaa'an luku hiipii ylöspäin.

Lääkärit kutsuvat tätä oireyhdistelmää amyloidi-lipoidiseksi nefroosiksi. Tämän vaiheen kesto on 6 vuotta (keskiarvot). Jos patologia havaitaan tänä aikana ja henkilö alkaa saada hoitoa, ennuste on enemmän tai vähemmän suotuisa. Muuten tauti siirtyy peruuttamattomien muutosten vaiheeseen.

Pysyvä munuaisvaurio

Tälle vaiheelle on ominaista munuaisten toiminnan menetys. Sen lisäksi, että ne lopettavat proteiinin kulkemisen, elimet johtavat toksiinien (virtsahappo, urea, bilirubiini, kreatiniini jne.) Kertymiseen.

Esiintyvät oireet:

• Suuri heikkous.
• Huomion heikkeneminen.
• Päänsärky.
• Huimaus.
• Tajunnan menetys.
• Tänä aikana potilas voi pudota koomaan.

Potilaalla diagnosoidaan krooninen munuaisten vajaatoiminta. Samanaikaisesti verenpaine laskee, ja muiden sisäelinten työssä ilmenee myös häiriöiden oireita, koska myös amyloidi alkaa kerääntyä niihin.

Tällaisia rikkomuksia ovat:

• Ihovaurioita. Puoliläpinäkyvät kyhmyt ilmestyvät kasvoille, kaulaan, kainaloihin ja popliteaaliseen syvennykseen. Silmien alla oleva iho kastuu veressä. Se kuivuu ranteessa.
• Sydämen vajaatoiminta. Potilaalla on hengenahdistus, joka esiintyy harjoituksen jälkeen. Hän on myös huolissaan vasemmalla puolella sijaitsevista rintakipuista.
• Ruuansulatuskanavan tappio. Kielen koko kasvaa, siinä näkyy hampaiden jälkiä. Muutama tunti syömisen jälkeen vatsan oikealla puolella esiintyy kipuja. Ulosteet muuttuvat mustiksi, kiiltäviksi ja erittäin loukkaaviksi. Tämä oire osoittaa mahalaukun tai suoliston verenvuodon. Tuoli voi olla poissa vähintään 3 päivää.
• Nivelten vaurioituminen. Aamulla potilas kokee jäykkyyttä raajoissa. Se muuttuu vähemmän voimakkaaksi liikkeen jälkeen.
• Hermoston vaurio. Jalat ja kädet menettävät herkkyytensä, niiden iho muuttuu vähemmän joustavaksi, alkaa kuoriutua.

Jopa yksi luetelluista oireista on syy epäillä amyloidoosia.

Diagnostiikka

Taudin tunnistaminen vaatii vaivaa, varsinkin kun se ei anna oireita sen alkuvaiheessa. Potilaalle välitettävät testit on kuvattu taulukossa.

Analyysin nimi	Tyypilliset muutokset
MITEN (kliininen verikoe)	ESR kiihtyy 15 mm / tunti. Leukosyytit saavuttavat 9 * 109 solua / l.
LHC (biokemiallinen verikoe)	C-reaktiivisen proteiinin taso saavuttaa 5 mg / l. Kreatiniinitaso nousee yli 110 mmol / l. Ureataso nousee arvoon 7,6 mmol / l. Virtsahappopitoisuus nousee 400 mmol / l: iin. Veren kokonaisproteiinitaso laskee 67 g / l.
KAM (kliininen virtsa-analyysi)	Proteiinipitoisuus virtsassa nousee 0,14 g / l. Virtsasta löytyy hyaliinivaluja, glukoosia, punasoluja ja leukosyyttejä.

Laboratoriodiagnostiikka ei salli amyloidoosin diagnosointia.

Vahvistaaksesi sinun on suoritettava seuraavat tutkimukset:

• Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen. Kerätty materiaali tutkitaan amyloidin havaitsemiseksi siinä. Tätä varten se värjätään erityisliuoksilla ja tutkitaan mikroskoopilla. Amyloidin läsnäolo mahdollistaa amyloidoosin diagnosoinnin.
• Munuaisen puhkeaminen. Tämä menettely on analoginen ihonalaisen kudoksen puhkeamiseen, mutta materiaali otetaan suoraan sisäelimestä itsestään.

Lisäksi potilas ohjataan munuaisten ultraäänelle, CT: lle tai MRI: lle. Nämä tekniikat eivät mahdollista amyloidin havaitsemista, mutta antavat sinun arvioida virtsajärjestelmän vaurioitumisastetta.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Munuaisten amyloidoosin hoito on vaikeaa, koska tautia on vaikea korjata. Amyloidia on mahdotonta poistaa elimistä 100-prosenttisesti lääkkeillä tai fysioterapialla. Jos hoito aloitetaan aikaisin, patologian etenemisnopeutta voidaan vähentää ja vakava munuaisvaurio voidaan estää.

Ruokavalion noudattaminen. Ruokavalio on tärkein ehto amyloidoosin hoidossa.

Amyloidin tuotannon vähentämiseksi kehossa ja munuaiskuormituksen poistamiseksi on tarpeen sulkea pois tai rajoittaa valikossa sellaisia aineita kuin:

• Suola. Voit lisätä suolaa ruokaan kypsennyksen aikana, mutta sinun ei pitäisi lisätä suolaa jo valmistettuun ruokaan. Säilykkeet ja suolapitoisuus on suljettu pois.
• Kaseiini. Tätä ainetta löytyy maitotuotteista. Se löytyy myös kaavasta urheilijoiden ravitsemukselle.
• Naudanliha.

Valikossa voi olla muroja, vihanneksia, lammasta, kanaa. Jauhotuotteet eivät kuulu tähän, mikä pätee erityisesti ylipainoisiin ihmisiin.

Lääkkeiden ottaminen:

Lääkkeen nimi	Kuinka hän toimii	Sivuvaikutus
Unithiol	Lääke sitoo proteiineja, joista amyloidi muodostuu. Tämän avulla voit hidastaa patologian etenemistä.	Henkilö voi tuntea huimausta, sykkeen nousu tai pahoinvointi.
Dimexide	Tämän lääkkeen kurssiannos voi parantaa merkittävästi potilaan hyvinvointia, mutta toistaiseksi sitä ei tunneta.	Potilailla voi olla allergioita, ruoansulatushäiriöitä, oksentelua.
Delagil tai Plaquenil	Nämä lääkkeet estävät tiettyjen entsyymien tuotannon, jota ilman amyloidituotanto hidastuu. Nämä varat ovat erittäin tehokkaita taudin varhaisessa havaitsemisessa.	Dyspeptiset oireet, henkinen epävakaus, heikentynyt immuniteetti, heikentynyt näöntarkkuus.

Amyloidoosille ei ole olemassa yhtä hoito-ohjelmaa. Siksi lääkäri voi säätää hoitoa oman harkintansa mukaan.

Munuaissiirto. Tätä menetelmää käytetään harvoin käytännössä. Sitä käytetään vain äärimmäisissä tapauksissa, kun potilaan henki on todellisessa vaarassa. Lisäksi sopivan luovuttajan löytäminen Venäjältä on melko ongelmallista. Siksi tällainen operaatio on harvinaista.

Ennuste

Jos hoito aloitetaan ajoissa, taudin eteneminen voi viivästyä 30-40 vuotta. Yleensä amyloidoosia sairastavien potilaiden elämänlaatu ei huonone merkittävästi. Vaikka heillä on ajoittain edelleen jonkin verran epämukavuutta.

Potilaiden kuolema amyloidoosista tapahtuu vain, kun munuaiset muuttuvat peruuttamattomasti. Tämä tapahtuu patologian nopean etenemisen tai sen myöhäisen havaitsemisen yhteydessä.

Vastauksia suosittuihin kysymyksiin

• Mikä on kolkisiinin vaikutus amyloidoosin hoidossa? Nyt tätä lääkettä käytetään harvoin, koska se johtaa vakavien sivuvaikutusten kehittymiseen. Sen tehokkuus amyloidoosin hoidossa on kuitenkin osoitettu. Siksi, jos lääkäri pitää tarpeellisena käyttää täsmälleen kolkisiinia, sinun tulee ottaa huomioon hänen neuvonsa.
• Mitkä ovat taudin perimisen riskit? Tällaisia riskejä on olemassa. Ne lisääntyvät, jos useilla perheenjäsenillä on ollut amyloidoosi. Niiden vähentämiseksi sinun on minimoitava patologisen prosessin intensiteetti ennen käsitystä.
• Onko olemassa toimenpiteitä amyloidoosin kehittymisen estämiseksi? Tällaisia toimenpiteitä ei ole kehitetty.
• Voiko tauti uusiutua munuaisensiirron jälkeen? Tällainen todennäköisyys on olemassa, ja se on melko suuri. Taudin puhkeamisesta ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen kestää kuitenkin noin 15 vuotta. Jos hoito aloitetaan ajoissa, tämä jakso kasvaa 2-3 kertaa. Siksi toistuvilla munuaisvaurioilla ei yksinkertaisesti ole aikaa kehittyä uudelleen.

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".