Myasthenia Gravis - Syyt, Oireet Ja Hoito

Sisällysluettelo:

Video: Myasthenia Gravis - Syyt, Oireet Ja Hoito

Video: Myasthenia Gravis - Syyt, Oireet Ja Hoito
Video: 2016 05 23 18 00 Tenniskyynärpää oireet, syyt ja hoito 2024, Maaliskuu
Myasthenia Gravis - Syyt, Oireet Ja Hoito
Myasthenia Gravis - Syyt, Oireet Ja Hoito
Anonim

Myasthenia gravis: muodot, oireet ja hoito

Myasthenia gravis
Myasthenia gravis

Myasthenia gravis on krooninen sairaus, joka vaikuttaa lihaksiin. Patologian pääasiallinen ilmentymä on niiden nopea väsymys. Taudin erikoisuus on sen jatkuva eteneminen. Myasthenia graviksen syy on hermo-lihasyhteyksien häiriössä.

Lisääntyneen lihasväsymyksen lisäksi henkilön lihasheikkous lisääntyy, mikä vaikuttaa negatiivisesti suoritettujen toimintojen määrään.

Myasthenia graviksen mukana ovat myasteeniset kriisit, jotka voivat päättyä henkilön kuolemaan. Moderni lääketiede voi vähentää tämän patologian aiheuttamien kuolemien määrää. Monimutkaisen hoidon ansiosta on mahdollista saavuttaa vakaa taudin remissio.

Sisältö:

  • Mikä on myasthenia gravis?
  • Myasthenia graviksen syitä
  • Myasthenia gravis -luokitus
  • Myasthenia gravis -oireet
  • Myasteeninen kriisi
  • Myasthenia graviksen diagnoosi
  • Myasthenia graviksen hoito
  • Mitkä lääkkeet ovat vasta-aiheisia
  • Myasthenia graviksen ehkäisy
  • Ennuste

Mikä on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa reseptoreihin, jotka kommunikoivat lihasten ja hermoston välillä. Immuniteetti alkaa hyökätä kehon omiin soluihin, jotka ovat täysin terveitä. Tämä voi johtaa nielemisvaikeuksien heikkenemiseen, hengityselinten tuntemattomaan heikkouteen sekä muihin yhtä vakaviin häiriöihin. Patologian edetessä huulten, kasvojen, nielun, kielen, kaulan, silmien ja koko kehon lihakset surkastuvat potilaalla.

Lääketieteellinen termi, joka luonnehtii myasthenia gravisia, on "myasthenia gravis pseudoparalytica". Venäjän kielelle käännettynä tämä tarkoittaa astenista bulbar-halvausta. Venäläiset lääkärit käyttävät usein termiä "myasthenia gravis".

Tauti taantuu siihen, että hermoimpulssi siirtyy aivoista häiriöihin kuuluviin lihaksiin. Tämä johtuu asetyylikoliinin aineenvaihdunnan häiriöistä elimistössä.

Luurankolihakset ovat vastuussa ihmisen raajojen liikkumisesta. Sisäelinten ja verisuonten työn tarjoavat sileät lihakset. Moottorihermoja käytetään luurankolihasten liikuttamiseen. Pisteessä, jossa hermo yhdistyy lihakseen, tapahtuu sähköinen impulssi. Asetyylikoliinia tarvitaan sen siirtymiseen. Tämä on erityinen aine, joka pääsee hermosta sen ja lihaksen väliseen aukkoon tarjoten sähköpurkauksen. Sen vuoksi lihas supistuu.

Kun henkilöllä kehittyy myasthenia gravis, asetyylikoliinin synteesi ja vapautuminen häiriintyvät. Siksi impulssi siirtyy lihakseen toimintahäiriön kanssa. Joka kerta johtavuus heikkenee. Siksi ihmisten liikkeet vaikuttavat. Taudin loppuvaiheissa potilas on täysin immobilisoitu.

myasthenia gravis
myasthenia gravis

Usein myasthenia gravis kehittyy kateenkorvan rauhasen kasvaimen taustalla sekä hyperplasian kanssa. Joskus potilailla diagnosoidaan hermoston orgaaniset vauriot, rintakasvaimet, keuhkokasvaimet, munasarja- tai eturauhassyöpä.

Myasthenia graviksen syitä

Myasthenia graviksen syitä
Myasthenia graviksen syitä

Tähän päivään saakka taudin kehittymisen syyt eivät ole tiedossa. Lääkärit voivat nimetä vain riskitekijät, jotka lisäävät myasthenia graviksen todennäköisyyttä.

Nämä sisältävät:

  • Hormonaalinen epätasapaino.
  • Krooninen stressi.
  • Tiettyjen lääkkeiden ottaminen, jotka vaikuttavat lihas-hermosynapsin työhön.
  • Tarttuvat taudit.
  • Keuhkojen, rintojen ja muiden elinten syöpä. Kehossa kasvava kasvain saa kateenkorvan toimimaan huipullaan ja provosoi myös rauhasen liikakasvua.

Myasthenia gravis ei ole perinnöllinen, mutta alttius taudin kehittymiselle tällaisissa perheissä on suurempi. Suhteita kuten "äiti-tytär" ja "sisar-sisar" havaitaan usein.

Myasthenia gravis -luokitus

Myasthenia gravis -luokitus
Myasthenia gravis -luokitus

Myasthenia gravis voi esiintymisen luonteesta riippuen olla kahdessa muodossa:

  • Synnynnäinen sairaus. Se johtuu geenimutaatiosta, joka tapahtuu jopa lapsen kohdunsisäisen kehityksen aikana. Ensimmäiset taudin oireet ilmaantuvat heti vauvan syntymän jälkeen. Hengitystoiminta kärsii, josta usein tulee vauvan kuoleman syy.
  • Hankittu tauti. Useimmissa tapauksissa ihmisillä diagnosoidaan hankittu myasthenia gravis, joka kehittyy elämän aikana.

Henkilön iästä riippuen myasthenia gravis on jaettu aikuisiin ja lapsiin.

Lapsilla taudin kolme muotoa erotetaan:

  • Vastasyntynyt myasthenia gravis, joka siirtyy äidiltä lapselle.
  • Varhaislapsuuden myasthenia gravis, joka ilmenee 3-5 vuoden iässä.
  • Myasthenia gravis on nuori, joka kehittyy 12-17-vuotiaana.

Seuraavat taudin muodot erotetaan sairauksien mukaan:

  • Paikallinen myasthenia gravis. Tietyt lihasryhmät vaikuttavat. Kasvojen lihakset kärsivät usein.
  • Yleistynyt myasthenia gravis. Tällöin tämä vaikuttaa kehon eri lihaksiin. Tämä patologian muoto etenee nopeasti ja sillä on vakava kulku.

Paikallinen myasthenia gravis voi muuttua yleistyneeksi. Jotkut potilaat kehittävät välittömästi useita lihasvaurioita. Tällaista patologiaa on vaikea korjata ja se päättyy usein henkilön kuolemaan.

Seuraavat muodot erotetaan sen mukaan, mihin lihasryhmiin paikallinen myasthenia gravis vaikutti:

  • Luustolihaksen myasthenia gravis. Raajojen lihakset vaikuttavat.
  • Silmien ja silmäluomien myasthenia gravis. Näköelimet kärsivät, se alkaa pudota. Potilaan yläluomi putoaa. Ajan myötä potilaalle kehittyy likinäköisyys.
  • Myasthenia gravis nielusta ja kasvoista. Ihmisen on vaikea niellä ruokaa, hänen puheensa kärsii, hänen äänensä muuttuu nenäiseksi.

On olemassa sairauksia, jotka muistuttavat kliinisellä tavalla myasthenia gravista, mutta niiden esiintymisen syyt ovat erilaiset. Tällaisia patologioita kutsutaan myasteenisiksi oireyhtymiksi. Myasthenia gravis muistuttaa enemmän kuin muuta Lambert-Eatonin oireyhtymää. Tämän taudin yhteydessä raajat kärsivät useammin, syvän jänteen refleksit häiriintyvät, mutta näköelimet eivät ole mukana patologisessa prosessissa.

Myasthenia graviksen kulun luonteesta riippuen erotetaan seuraavat tyypit:

  • Myasteeniset kriisit, joihin liittyy heikentynyt motorinen toiminta. Valmistumisensa jälkeen taudin oireet taantuvat.
  • Myasteeninen tila. Tämä on klassinen myasthenia gravis, joka etenee useita vuosia.
  • Progressiivinen myasthenia gravis. Tauti etenee koko ajan, mutta lääkärit pitävät sitä suhteellisen hyvänlaatuisena patologiana.
  • Pahanlaatuinen muoto. Patologia kehittyy nopeasti, lihasten suorituskyky heikkenee vakavasti.

Myasteeniset kriisit ovat vaarallisimpia olosuhteita ihmisen elämälle.

Myasthenia gravis -oireet

Myasthenia gravis -oireet
Myasthenia gravis -oireet

Myasthenia graviksen oireet voidaan erottaa seuraavasti:

  • Lihasheikkous, terveelle ihmiselle tyypillistä.
  • Silmien, kasvojen, pureskelu- ja sipulilihasten, jalkojen ja käsivarsien lihasten toimintahäiriöt.
  • Jaetut silmät.
  • Oftalmopareesi.
  • Strabismus.
  • Ptoosi.
  • Ruokailun vaikeus.
  • Äänen menetys, artikulaation heikkeneminen, äänen muutos.
  • Kävelyhäiriö.
  • Lisääntynyt uneliaisuus, väsymys.
  • Lihaskipu.

Patologian edetessä ne tulevat voimakkaammiksi. Ajan myötä henkilölle kehittyy myasteeniset kriisit. Niihin liittyy aivojen pyörtyminen ja akuutti hapen nälkä.

Myasteeninen kriisi

Ajan myötä henkilö tuntuu pahemmalta ja pahemmalta. Vakava taudin muoto johtaa siihen, että hän alkaa kehittää myasteenisia kriisejä. Tämä tila ymmärretään hyvinvoinnin jyrkkänä heikkenemisenä. Kriisi kehittyy akuutin lihasheikkouden vuoksi.

Aluksi ihmisen hengitys nopeutuu ja sitten vähenee ja muuttuu ajoittaiseksi. Kasvot muuttuvat violetiksi. Pulssi kiihtyy, verenpaine nousee 200 mm Hg: ksi. Taide.

Kun hengitys loppuu, henkilö menettää tajuntansa. Jos hänelle ei tällä hetkellä anneta lääketieteellistä apua, hän kuolee.

Myasthenia graviksen diagnoosi

Myasthenia graviksen diagnoosi
Myasthenia graviksen diagnoosi

Diagnostiset toimenpiteet myasthenia graviksen havaitsemiseksi:

  • Anamneesin ottaminen:
  • Lääkäri täsmentää, kuinka kauan sitten henkilöllä oli häiritseviä oireita: lihasheikkous, kaksinkertainen näkemys, yläluomen roikkuminen.
  • Lääkäri selvittää, onko perheessä ollut myasthenia gravisia tai muita autoimmuunisairauksia. Tässä suhteessa vaara on nivelreuma jne. On myös tarpeen selvittää, onko jollakin perheenjäsenellä ollut syöpä.

Lisäksi myasthenia graviksen diagnoosi sisältää:

  • Neurologinen tutkimus. Lääkäri suorittaa testit toistuvilla liikkeillä. Myasthenia gravis -potilaan heikkous lisääntyy.
  • Proseriinitesti. Lääkäri arvioi potilaan lihasvoiman. Sitten hänelle annetaan injektio proseriinia (tämä lääke parantaa lihaksille syötettyä hermoimpulssia). Sitten lääkäri mittaa potilaan lihasvoiman uudelleen. Jos hänellä on myasthenia gravis, se nousee.
  • Veren vasta-aineiden määritys. Analyysi osoittaa proteiinien läsnäolon, joita tuotetaan asetyylikoliinireseptoreita vastaan. Useimmiten ne kiertävät veressä, mutta niiden poissaolo ei osoita diagnoosin kumoamista.
  • Elektroneuromyografia. Tämä diagnostinen toimenpide arvioi lihasten ärtyneisyyttä ja hermoimpulssien johtumista. Myasthenia graviksen mukana on normaali impulssin siirto, mutta lihakset eivät anna toivottua vastausta siihen. Pitkittynyt lihasten stimulaatio sähkövirralla lääkäri paljastaa tetanisen jälkeisen uupumuksen.
  • Anteriorisen välikarsinan CT ja MRI. Nämä tutkimukset antavat tietoa rintaseinän kunnosta. Niiden avulla voit tunnistaa kateenkorvan rauhasen kasvaimen, joka yhdistetään usein myasthenia gravis -bakteerin kanssa.

Myasthenia graviksen hoito

Myasthenia graviksen hoito
Myasthenia graviksen hoito

Myasthenia graviksen hoito toteutetaan kahdella tavalla: sinun on keskityttävä patologisten oireiden poistamiseen ja toimimaan taudin syyn suhteen. Taudin oireiden lievittämiseksi potilaalle määrätään antikolinesteraasilääkkeitä: Proserin, Kalimin, Oxazil jne. Hoito alkaa vähimmäisannoksilla. Tulevaisuudessa lääkäri lisää niitä ja tuo ne optimaalisiin arvoihin tietylle potilaalle. Vasta-aineiden määrän vähentämiseksi veressä potilaalle määrätään kortikosteroideja ja immunosuppressantteja.

Myasthenia graviksen torjuntaan käytettävät lääkkeet:

  • Kaliumvalmisteet : Kalimin 60N, kaliumkloridi, kalium-normiini. Niiden käyttö antaa mahdollisuuden lisätä lihasten supistuvuutta ja parantaa hermoimpulssin johtamista heihin.
  • Antikolinesteraasilääkkeet: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Näiden lääkkeiden tarkoituksena on pysäyttää koliiniesteraasien vaikutus. Tämä entsyymi auttaa hajottamaan asetyylikoliinia. Jälkimmäinen alkaa kerääntyä lihasten ja hermokuitujen väliseen aukkoon, joten lihakset reagoivat paremmin hermoston lähettämiin impulsseihin. Luetellut lääkkeet muodostavat myasthenia gravis -hoidon perustan.
  • Glukokortikosteroidit: prednisoloni, deksametasoni. Nämä lääkkeet vähentävät autoimmuunireaktion voimakkuutta, joten asetyylikoliinireseptoreita hyökkäävien vasta-aineiden määrä vähenee.
  • Immunosuppressantit: atsatiopriini, siklosporiini. Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmää. Sen aktiivisuuden lasku antaa sinun hidastaa myasthenia graviksen etenemistä. Lääkkeiden patologinen vaikutus kehon omaan puolustukseen vaikuttaa kuitenkin kielteisesti terveyteen yleensä.
  • Ihmisen immunoglobuliini. Se otetaan terveiltä ihmisiltä ja annetaan potilaille, joilla on myasthenia gravis. Tämä hoito vaikuttaa immuunijärjestelmään, mikä vähentää kehon autoimmuunivasteen voimakkuutta.
  • Antioksidantit: Actovegin, Cerebrolysin. Nämä lääkkeet normalisoivat aineenvaihduntaa kehossa, lisäävät kudosten ravintoa.

Muita myasthenia graviksen hoitoja ovat:

  • Plasmafereesi, joka puhdistaa veren mekaanisesti vasta-aineista. Potilaalta otetaan useita annoksia verta ja ne johdetaan sentrifugin läpi. Verisolut pidätetään ja vasta-aineet poistetaan siitä. Sitten henkilön oma veri laimennetaan reopolyglusiinilla ja palautetaan potilaan verenkiertoon laskimon kautta.
  • Leikkaus kateenkorvan poistamiseksi. Tämän menettelyn avulla voit selviytyä aktiivisesti progressiivisesta myasthenia gravis -bakteerista kasvaimen taustalla rikkomalla ruoan nielemisprosessia.
  • Kateenkorvan säteilytys gammasäteillä. Tämän menettelyn avulla voit vähentää tulehdusprosessin voimakkuutta.
  • Korporaalinen immunofarmakoterapia. Potilaat vapauttavat verestä lymfosyyttejä, joita hoidetaan lääkkeillä ja palautetaan ihmiskehoon. Tämän menettelyn avulla voit saavuttaa taudin vakaan remission vuoden ajan.
  • Hoito sanatorioissa.

Myasthenia gravis -potilaan on virittävä elinikäiseen lääkitykseen. Ne määrätään kursseilla, joiden aikana potilaan on oltava lääkärin valvonnassa. Sinun on mitattava verenpaineesi joka päivä. On tärkeää tietää verensokeriarvosi. Samanaikaisesti suoritetaan osteoporoosin ehkäisy. Kun tauti pahenee ja sitä ei voida selviytyä lääkkeillä, henkilölle näytetään plasmapereesi. Menettely suoritetaan jopa 7 kertaa päivässä.

Jos potilaalla on kriisi, hänet elvytetään ja liitetään hengityslaitteeseen. Plasmafereesi suoritetaan rinnakkain. Veren puhdistamiseksi vasta-aineista potilaalle määrätään kryofereesi, kaskadiplasmasuodatus ja immunofarmakoterapia. Tällaisten terapeuttisten toimenpiteiden avulla voit selviytyä myasthenia gravisista jopa vuoden ajan.

Mitkä lääkkeet ovat vasta-aiheisia

Mitkä lääkkeet ovat vasta-aiheisia
Mitkä lääkkeet ovat vasta-aiheisia

Myasthenia gravis -potilailla ei ole määrätty seuraavia mikrobilääkkeitä:

  • Aminoglykosidisarjan välineet: Netilmisiini, gentamisiini, streptomysiini, kanamysiini, mononomysiini, tobramysiini, sitsomysiini, amikatsiini.
  • Morolidit: erytromysiini, doksisykliini, tetrasykliini ja atsitromysiini.
  • Fluorokinolonit: Enoksasiini, siprofloksasiini, Ofloksasiini, Norfloksasiini, Lomefloksasiini, Fleroksasiini, Sparfloksasiini.
  • Malaria-lääkkeet: kiniinit ja klorokiniinit.
  • Uroseptikot: Palin.

Kohtausten lievittämiseen tarkoitetut lääkkeet (fenytoiini ja karbamatsepiini) sekä neuroplegiat (sulpiridi, klotsapiini, fenotiatsiinit) ovat kiellettyjä.

Älä määrää potilaille, joilla on myasthenia gravis -lääkkeitä, jotka vaikuttavat sydän- ja verisuonijärjestelmään:

  • Kaikki beetasalpaajat, mukaan lukien Timolol-silmätipat.
  • Alfa- ja beetasalpaajat: Labetaloli.
  • Kalsiumkanavasalpaajat: Verapamiili, Nifedipiini.
  • Ensiluokkaiset rytmihäiriölääkkeet: prokainamidi ja kinidiini.

Saluretit ovat kiellettyjä, nimittäin furosemidi ja hypotiatsidit. Veroshpironia ja muita spironolaktoneja voidaan kuitenkin käyttää hoitoon.

Neuromuskulaariset salpaajat ovat vasta-aiheisia:

  • Lihasrelaksantit (Relanium) ja ei-depolarisoivat lihasrelaksantit (Arduan ja Tubocurarine).
  • Keskitetysti vaikuttavat lihasrelaksantit, joilla on pitkäaikaisia vaikutuksia: baklofeeni ja bentsodiatsepiinit.
  • Paikalliset kipulääkkeet: lidokaiini.
  • Botuliinitoksiini.

Muita kiellettyjä huumeita ovat:

  • Cuprenil.
  • Alfa-interferoni.
  • Magnesiumvalmisteet: magnesiumsulfaatti, Panangin, Asparkam.
  • Valmisteet, jotka sisältävät jodipohjaisia radiokontrastiaineita.
  • Timatsolia, statiineja ja gabapentiinia käytetään varoen.

Myasthenia graviksen ehkäisy

Myasthenia graviksen ehkäisy
Myasthenia graviksen ehkäisy

Kaikkien ihmisten, joilla on diagnosoitu myasthenia gravis, tulee olla rekisteröity neurologin luona, seurata jatkuvasti verenpaineen ja glukoosin tasoa.

Taudin erityistä ehkäisyä ei ole.

Lääkärit rajoittuvat vain seuraaviin suosituksiin:

  • Älä harjoita raskasta fyysistä työtä.
  • Sulje pois voimakas fyysinen aktiivisuus jokapäiväisessä elämässä.
  • Älä ole liian aktiivinen urheilussa.
  • Valikossa tulisi olla vihanneksia, hedelmiä ja maitotuotteita.
  • On tärkeää luopua pitkään auringossa, muista käyttää aurinkolasit.
  • Vitamiinikompleksit tulisi ottaa.
  • Magnesiumvalmisteiden, psykoosilääkkeiden, antibioottien ja diureettien käyttö on kielletty.

Ennuste

Ennuste
Ennuste

Viimeisten 30 vuoden aikana lääkärit ovat edistyneet merkittävästi myasthenia graviksen hoidossa. Hoidon ansiosta näiden potilaiden kuolleisuus on vähentynyt merkittävästi. Tämä tuli mahdolliseksi suurelta osin immunomodulatorisen hoidon ansiosta. Sen toteutus parantaa ennustetta.

Myasthenia graviksen remissioita seuraa pahenemisjaksot. Ei ole mitään tapaa selviytyä täysin taudista. Integroitu lähestymistapa hoitoon voi kuitenkin estää lihasten surkastumisen ja sulkea pois kuoleman. Jos henkilö jättää huomiotta neurologin säännöllisen valvonnan, myasthenia gravis etenee edelleen ja johtaa sydänpysähdykseen tai muihin vakaviin komplikaatioihin. Tällaisissa olosuhteissa potilaan kuoleman riski on erittäin korkea.

Asennossa olevien naisten tulisi olla erityisen valvonnassa. Raskauden aikana pahenemisvaiheiden taajuus kasvaa.

Yhtenäinen suositus kaikille potilaille on jatkuva terveydentilan seuranta. Siten myasthenia graviksen oireet on mahdollista minimoida.

Myasthenia graviksen ennuste on parempi, mitä aikaisemmin tauti havaitaan ja hoito aloitetaan.

Taudin yleistynyt muoto on huonompi kuin muu. Silmän myasthenia gravis päättyy useimmiten hyvin. Jos hoitoa ei ole saatavilla, henkilöllä on lopulta kriisi. Se johtaa häiriöihin kaikkien sisäelinten työssä.

Image
Image

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".

Suositeltava:

Mielenkiintoisia artikkeleita
Välikorvatulehdus - Syyt, Oireet, Mitä Tehdä, Miten Välikorvatulehdusta Hoidetaan? Seuraukset Ja Ennaltaehkäisy
Lue Lisää

Välikorvatulehdus - Syyt, Oireet, Mitä Tehdä, Miten Välikorvatulehdusta Hoidetaan? Seuraukset Ja Ennaltaehkäisy

Syyt ja oireet välikorvatulehduksesta, miten sitä hoidetaan?Sisältö:Mikä on välikorvatulehdus?Otiitin oireetOtitis syytKomplikaatiot ja seurauksetVälikorvatulehduksen diagnoosiMitä tehdä välikorvatulehduksella?Kuinka välikorvatulehdusta hoidetaan?Otiitin eh

Rikkitulppa - Miten Rikkitulppa Poistetaan Korvasta? Syyt Ja Oireet
Lue Lisää

Rikkitulppa - Miten Rikkitulppa Poistetaan Korvasta? Syyt Ja Oireet

Rikkipistoke - mikä se on ja miten se poistetaan?Rikkipistoke - mikä se on?Rikkitulppa on tiheä sebumin ja rikin muodostuminen. Kaikki nämä elintarvikkeet tuottavat korvan rauhaset.Rikkitulppa sisältää ulkoisen kuulokanavan reunustavan puhdistetun epiteelin solut. Se sisä

Krooninen Väsymysoireyhtymä - Syyt Ja Oireet, Diagnoosi Ja Hoito, Ehkäisy
Lue Lisää

Krooninen Väsymysoireyhtymä - Syyt Ja Oireet, Diagnoosi Ja Hoito, Ehkäisy

Krooninen väsymysoireyhtymäVarmasti epämiellyttävä tunne äärimmäisestä väsymyksestä on melko tuttu useimmille ihmisille. Usein siihen liittyy vakava fyysinen tai henkinen stressi, mutta se katoaa melko nopeasti hyvän levon aikana. Voidaan tod