Ihon Ihtioosi (synnynnäinen, Mauton, Harlekiini) - Mikä Se On? Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Josephine Shorter | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2024-01-07 17:50

Ihon itytyoosi: muodot, oireet ja hoito

Mikä on ihtysioosi?

Itytyoosi on ihosairaus, jolla on paljon yhteistä dermatoosin kanssa. Patologia hankitaan perinnöllisesti, ja sille on tunnusomaista keratinisaation yhtenäinen rikkominen ja kalojen kaltaisten vaakojen ulkonäkö kehon pinnalla.

Kaikista synnynnäisistä ihosairauksista ihtioosin osuus on noin 87% patologioista. Tässä tapauksessa mutaatioita esiintyy epiteelin eri geeneissä, mikä johtaa muutokseen sen rakenteessa. Taudin oireet voivat olla hyvin erilaisia. Kuitenkin ihtyoosin muodosta riippumatta, taudilla on yksi oire - lisääntynyt keratinisaatio ja dermiksen ylemmän kerroksen kuorinta.

Lääketieteen suuresta kehityksestä huolimatta ihtioosin hoito on vaikea tehtävä, joka on edessään lääkärille. Vaikka tutkijat ovat jo pystyneet kehittämään hoito-ohjelmia tällaisten potilaiden elämänlaadun parantamiseksi. Vauvat voivat myös saada hoitoa.

Ichtyyosis aikuisilla on hyvin harvinaista. Tämä johtuu muista vakavista sairauksista. Aikuisten hoito-ohjelmat eivät eroa lasten hoito-ohjelmista.

Sisältö:

• Ihytyoosin syyt
• Synnynnäisen ihtyoosin muodot
• Synnynnäisen ihtyoosin oireet
• Itytyoosin hoito
• Ennuste
• Itytyoosin ehkäisy
• Vastauksia suosittuihin kysymyksiin

Ihytyoosin syyt

Synnynnäisen ihtyoosin syyt

Geenimutaatiot ovat kaiken synnynnäisen ihtyoosin syy. Proteiiniyhdisteitä, entsyymejä ja muita aineita, jotka osallistuvat dermiksen muodostumiseen, tuotetaan tietyillä häiriöillä.

Toistaiseksi geenipoikkeavuuksien tarkkoja syitä ei tunneta, mutta tutkijat ovat tunnistaneet joitain ihtyoosin kehittymisen riskitekijöitä, mukaan lukien:

• Perinnöllinen taipumus. Ichtyoosin kehittymisen todennäköisyys on suurempi, jos sukututkimuksessa esiintyy sellaisia patologioita kuin Downin oireyhtymä, Pataun oireyhtymä, Shershevsky-Turnerin oireyhtymä jne.
• Vanhempien huonot tavat, esimerkiksi raskaana olevan naisen alkoholinkäyttö, tupakointi, päihteiden väärinkäyttö, huumeiden käyttö.
• Krooniset sairaudet vanhemmilla. Erilaiset tartuntaprosessit ovat tärkeitä, esimerkiksi pyelonefriitti, hepatiitti, gastriitti jne.
• Altistuminen keholle haitallisille tekijöille: säteily, saastunut ilma, raskasmetallit jne.

Kaikki vanhempiin vaikuttavat haitalliset tekijät voivat vaikuttaa lapsen terveyteen ja johtaa ihtyoosin kehittymiseen hänessä.

Hankitun ihtyoosin syyt

Joskus ihtyoosia kehittyy elämän aikana.

Syyt voivat olla seuraavat:

• A-vitamiinin puutos kehossa.
• Pahanlaatuiset kasvaimet paraneoplastisen oireyhtymän kehittymisen myötä. Potilaan immuunijärjestelmä alkaa kehittää immuunikomplekseja omaa ihoa vastaan ja tuhota sen.
• Itytyoosi alkoholismin taustalla. Verisuonet tuhoutuvat, iho ei saa normaalia ravintoa, mikä aiheuttaa taudin kehittymisen.

Elämän aikana kehittynyt ihostioosi ei ole uhka ihmisten terveydelle. Sen oireet eivät ole yhtä voimakkaita kuin taudin synnynnäisissä muodoissa. Tällaisten ihmisten iho on altis lisääntyneelle kuorinnalle, ihokuvio vahvistuu jalkojen ja kämmenten alueella. Voit selviytyä taudista, jos tunnistat sen esiintymisen syyn. Kun etiotrooppinen hoito ei salli positiivisten tulosten saavuttamista, hoito suoritetaan saman järjestelmän mukaisesti kuin taudin synnynnäisissä muodoissa.

Synnynnäisen ihtyoosin muodot

Taudin puhkeamisen ajoituksesta ja mutaatiokohdasta riippuen on olemassa ihtyoosityyppejä, kuten:

1. Vastasyntyneiden iktyoosi. Mutaatioita esiintyy naisten sukupuolikromosomeissa. Tauti alkaa kehittyä jopa aikana, jolloin lapsi on kohdussa. Hänellä on syntynyt taudin oireita. Useimmiten miespuoliset imeväiset kärsivät, ja he saavat mutatoidun geenin naaraslinjan kautta.

   Tämän tyyppisiä ihtyoosia ovat:

   • Lamellar.
   • Erythroderma on ichtyosiforminen.
   • Erythroderma bullous ichthyosiform.
   • Harlekiini-ihtioosi.
2. Itytyoosi, viivästynyt ajassa. Mutaatio tapahtuu ei-seksikromosomeissa. Ensimmäistä kertaa tauti ilmenee 2 kuukauden - 1 vuoden kuluttua lapsen syntymästä. Taudilla on mutkaton komplikaatio vastasyntyneiden ihtyoosiin verrattuna. Vulgari ihtysioosi viittaa ajan viivästyneeseen patologiaan.

Taudin muodosta riippuen häiriön oireet eroavat toisistaan.

Synnynnäisen ihtyoosin oireet

Vauva syntyy "pakattuna" vaaleanruskeaan kalvoon (kolloidinen sikiö). Muutaman tunnin tai päivän kuluttua elokuva irtoaa.

Tulevaisuudessa tauti voi edetä neljässä tyypissä. Oireet ovat voimakkaita, joten tietyn patologian diagnoosi ei ole vaikeaa:

1. Lamellaarinen iktyoosi:

   • Iho kiristetään tiukasti.
   • Vauvan silmäluomet ja huulet ovat kääntyneet ulospäin.
   • Suuret corneous-hiukkaset erotetaan halkeamilla. Ne ovat syviä, kastuvat koko ajan, niistä ilmestyy läpinäkyvä solujen välinen neste.
   • Jalat ja kämmenet on peitetty paksulla ihovaakalla, joka on erotettu halkeamilla.

2. Ichthyosiform erythroderma:

   • Syntymän jälkeen vauva peitetään kalvolla, joka kuivuu nopeasti, halkeilee ja lähtee.
   • Iho näyttää siltä, että vauva on palanut. Se on hilseilevä ja punainen.
   • Iho on tiukka. Lapsen kasvaessa siihen ilmestyy hopearaitoja.
   • Vauvan korvat ovat epäsäännölliset. Tämä oire ei kuitenkaan ilmene kaikilla potilailla.
3. Bullous ichthyosiform erythroderma. Tämä taudin muoto ilmenee samalla tavalla kuin ichthyosiform erythroderma, mutta iholle ilmestyy muun muassa haavaumia ja rakkuloita.

4. Harlequin-oireyhtymä:

   • Tämän tyyppinen sairaus on vaikein ja hengenvaarallisin lapsi. Sarveiskerros sakeutuu koko kehon pinnalle.
   • Vauvan huulet ja silmäluomet ovat vääntyneet.
   • Halkeamat ovat hyvin syviä, ne näyttävät haavoilta.
   • Vastasyntyneen pää on kooltaan pienempi.

Lapsen kasvaessa taudin oireet lieventyvät (ellei hänelle ole diagnosoitu harlekiinioireyhtymää). Iho muuttuu normaaliksi, mutta pysyy tiukkana ja hiutaleina koko ajan. Jos potilaalla kehittyy laminaarinen patologian muoto, niin sen hopeanhohtoiset raidat jatkuvat koko elämän.

Ichthyosis vulgaris -oireet

Tauti saa itsensä tuntemaan 2-12 kuukautta lapsen syntymän jälkeen. Patologian manifesti kuuluu kylmään vuodenaikaan.

Ihtyoosin oireet ovat seuraavat:

• Iho hiutuu rungosta. Tämä prosessi ei koske kasvoja, popliteaalia ja kainaloja.
• Kämmissä ja jalkapohjissa luonnollinen kuvio paranee, urat syvenevät, dermiksen sävy heikkenee. Tämä saa vauvan jalat ja kämmenet näyttämään seniililtä.
• Lantioille ja hartioille ilmestyy tiivistysalueita, joita edustavat tuberkulli.

Ajoittain tauti pahenee ja laantuu. Kylmänä vuodenaikana patologian oireet voimistuvat.

Itytyoosin hoito

On mahdotonta selviytyä ichtyoosin synnynnäisestä muodosta ikuisesti. Henkilön on seurattava jatkuvasti terveyttään. Tätä varten hänen on otettava lääkkeitä ja tehtävä tiettyjä muutoksia elämäntapaansa. Kaikki patologian muodot, paitsi arlekiinioireyhtymä, soveltuvat hyvin oireenmukaiseen korjaukseen.

Yleiset terapeuttiset toimenpiteet

Jos lapsi syntyy elokuvassa, hänet sijoitetaan hautomoon. Vaadittu kosteuden ja lämpötilan taso ylläpidetään siellä.

Imeväisen tulisi heti saada lääkkeitä, kuten:

• Glukokortikosteroidit. Ei ole tarkkoja tietoja siitä, miksi näillä lääkkeillä on positiivinen vaikutus ihtyoosipotilaiden terveyteen. Niiden tehokkuus on kuitenkin osoitettu. Valitut lääkkeet ovat prednisoloni tai hydrokortisoni. Hoidon tulisi jatkua 4-7 viikkoa. Sitten lääkeannosta vähennetään vähitellen.
• A-vitamiini. Se säätelee aineenvaihduntaprosesseja ihossa, edistää solujen välistä ainetta. Pääsykurssi on 14 päivää, mutta hoitavan lääkärin harkinnan mukaan sitä voidaan muuttaa. Vitamiinia markkinoidaan nimellä Retinol Acetate. Jos lapsella on allergia hänelle, hänelle määrätään Acitretin.
• Antibiootit. Niitä määrätään, jos bakteeri-infektio on suuri.
• Elektrolyytit ja albumiini laskimoon. Ne parantavat potilaan yleistä hyvinvointia. Vastasyntyneille lääkkeet toimitetaan napanuoraan.

Kun tauti pahenee, hoito toistetaan kaikkien lääkkeiden kanssa. Lääkäri voi poistaa antibakteeriset lääkkeet järjestelmästä tai laskimonsisäisenä infuusiona, lisätä muita vitamiineja.

Paikallinen vaikutus

Paikallisesta hoidosta ei voida luopua.

Tätä tarkoitusta varten käytetään erilaisia voiteita ja voiteita, esimerkiksi:

• Uroderm urealla 2%.
• Vaseliini.
• Lanoliini.
• Atoderm, Topikrem, Foretal ja muut pehmentävät aineet. Näitä tuotteita ei ole luokiteltu lääkkeiksi, joten niitä voidaan käyttää vastasyntyneiden hoitoon.
• Dekspanthenoli.
• Voiteet ja voiteet, joissa on hormonaalinen komponentti: Elokom, Akriderm, Belosalik jne.

Aikuisille potilaille voidaan määrätä valmisteita, jotka sisältävät salisyylihappoa 2%: n pitoisuutena. Niitä ei ole määrätty alle 3-vuotiaille lapsille.

Fysioterapia

UFO, auringonotto (enintään 40 minuuttia) auttavat vähentämään taudin oireita. Nämä menettelyt stimuloivat dermiksen metabolisia prosesseja, vähentävät kuorinnan voimakkuutta. Vanhemmat ihmiset voivat käydä kylpylässä (ilman lämpötila ei saa ylittää 55 ° C), matkustaa merenrantakohteisiin.

Itytyoosista kärsivien lasten hoito

Vauva on inkubaattorissa 2-4 viikkoa. Tänä aikana hän saa kaiken tarvittavan hoidon.

Kun koti on päästetty kotiin, vanhempien tulisi huolehtia seuraavasta lapsesta:

• Noudata tarkasti kaikkia lääketieteellisiä suosituksia. Hoidon on jatkuttava kotona. Sinun on käytettävä erityisiä voiteita ja voiteita. Käsittelyn tulisi olla säännöllistä.
• Seuraa vauvan ihon kuntoa. Et voi sivuuttaa intensiivisen kuorinnan jaksoja, on tärkeää poistaa kaikki tulehduksen elementit ajoissa, seurata vauvan kehon lämpötilaa jne. Tämä antaa mahdollisuuden jättää väliin patologian pahenemisjaksot ja toteuttaa tarvittavat toimenpiteet ajoissa.
• Lapsen dermiksen vahinkoa ei voida hyväksyä. Ihtyoosia sairastavan vauvan iho on alttiimpi traumalle kuin terveellisen vauvan iho. Patogeeniset mikro-organismit voivat päästä haavojen läpi. Siksi, jos loukkaantuminen tapahtuu, on tarpeen hoitaa ihoa klooriheksidiiniliuoksella, jonka pitoisuus on 0,005%, tai muulla antiseptisellä aineella.
• Jäykän villan, synteettisten kankaiden käyttö on kielletty. Tämä koskee alusvaatteita ja vuodevaatteita. Tällaiset materiaalit ärsyttävät vauvan ihoa, aiheuttavat kutinaa ja taudin pahenemista.

Muuten lapsen elämä ei poikkea terveiden lasten elämästä. Tulevaisuudessa tällaisista lapsista tulee yhteiskunnan täysimittaisia jäseniä sairaudestaan huolimatta.

Ennuste

Kaikilla taudin muodoilla, paitsi arlekiinioireyhtymällä, on suotuisa kulku. Tauti ei vaikuta ihmisen elämänlaatuun, jos lapsi saa riittävää hoitoa jo varhaislapsuudesta lähtien. Talvella ihmiset kokevat pahenemisia, minkä jälkeen iho palaa normaaliin tilaansa. Uusiutumisen aikana sinun on saatava riittävä hoito.

Harlequin-oireyhtymä päättyy useimmissa tapauksissa lapsen kuolemaan.

Itytyoosin ehkäisy

Seuraavien suositusten on noudatettava raskauden suunnitteluvaiheessa imeväisen ihtyoosin kehittymisen todennäköisyyden vähentämiseksi:

• Vanhempien tulisi käydä lääkäreillä, tunnistaa ja hoitaa kaikki krooniset patologiat.
• Naisen tulisi tulla gynekologin luokse. Hänet on testattava ja päästävä eroon kaikista olemassa olevista sairauksista.
• Jos perheessä syntyi aikaisemmin geneettisiä sairauksia omaavia lapsia, sinun on käytävä genetiikassa ja läpäistävä kaikki hänen määräämänsä testit.
• 6 kuukautta ennen tulevaa käsitystä sinun on lopetettava alkoholijuomien, huumeiden, tupakan ottaminen.
• Lääkäri voi suositella foolihapon, jodilisäaineiden jne.

Näiden suositusten noudattaminen voi vähentää ihtyoosin kehittymisen todennäköisyyttä lapsella 95%. Raskauden aikana naisen tulisi olla rekisteröity gynekologin luo, käydä läpi ultraääni ja seulonnat. Tauti on helpompi estää kuin parantaa.

Vastauksia suosittuihin kysymyksiin

• Onko ihtysioosi perinnöllinen sairaus? Kyllä, mutta on vaikea sanoa tarkalleen miten ja milloin patologian leviäminen tapahtuu. Jos ihtyoosia sairastava miesvauva syntyi perheessä, samanlaista sairautta sairastavan vauvan uusiutumisen todennäköisyys on erittäin suuri. Jos patologia on kehittynyt viivästyneenä aikana, on vaikea ennustaa. Täytyy käydä genetiikassa.
• Riippuuko hoito ihtyoosin muodosta? Joo. Joten arlekiinioireyhtymällä hormonaalisten lääkkeiden annosta lisätään. Bulloositauti vaatii antibiootteja. Lääkäri auttaa määrittämään hoidon.
• Ultraäänitutkimuksen aikana lääkäri paljasti ihtyoosin sikiössä. Kuinka edetä? Oikean diagnoosin todennäköisyys on 92-95%. Päätös jää vanhemmille.
• Mitkä ovat ihtyoosilääkkeiden sivuvaikutukset ? Voimme sanoa, että suurin osa lääkkeistä on turvallisia. Hormonaalisia aineita määrätään lyhyeksi ajaksi, joten niillä ei ole aikaa vaikuttaa immuunijärjestelmän tilaan.

Artikkelin tekijä: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeutti

Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. IM Sechenov, erikoisala - "Yleislääketiede" vuonna 1991, vuonna 1993 "Ammattitaudit", vuonna 1996 "Hoito".